2) кортикостероидные (+)
3) антигистаминные
4) противогрибковые
Истинная пузырчатка представляет собой аутоиммунное внутриэпителиальное буллёзное заболевание, при котором образуются антитела к десмоглеинам — белкам десмосом, обеспечивающим сцепление кератиноцитов. Нарушение межклеточных контактов приводит к акантолизу, формированию вялых пузырей и болезненных эрозий, часто первоначально возникающих на слизистой оболочке рта.
Системные глюкокортикостероиды подавляют аутоиммунное воспаление, снижают активность лимфоцитов и образование патогенных аутоантител, благодаря чему прекращается появление новых пузырей и начинается эпителизация эрозий. Препараты применяют для индукции ремиссии с последующим постепенным снижением дозы после достижения контроля заболевания. Резкая отмена терапии недопустима из-за риска рецидива и развития надпочечниковой недостаточности.
При среднетяжёлом и тяжёлом течении современная терапия может включать ритуксимаб в сочетании с системными глюкокортикостероидами; также применяются стероид-сберегающие иммуносупрессанты. Антигистаминные средства не воздействуют на акантолиз и продукцию антител к десмоглеинам, а противогрибковые препараты назначаются только при присоединении микотической инфекции.
| Заболевание или признак | Клинические особенности | Диагностический ориентир |
|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Вялые пузыри, стойкие болезненные эрозии слизистой оболочки рта и кожи | Супрабазальный акантолиз; межклеточные отложения IgG и C3 в виде сетки |
| Пузырчатка листовидная | Поверхностные корки и эрозии преимущественно на коже; слизистые обычно не поражаются | Субкорнеальный акантолиз, антитела преимущественно к десмоглеину-1 |
| Буллёзный пемфигоид | Напряжённые пузыри, нередко выраженный зуд; поражение полости рта встречается реже | Субэпидермальный пузырь; линейное отложение IgG и C3 вдоль базальной мембраны |
| Многоформная экссудативная эритема | Острое начало, полиморфные высыпания, возможные мишеневидные элементы | Нет типичного акантолиза и сетчатой межклеточной иммунофлюоресценции |
| Эрозивный красный плоский лишай | Эрозии сочетаются с белесоватыми сетчатыми полосами по периферии | Лихеноидный лимфоцитарный инфильтрат и дегенерация базального слоя |
| Кандидоз слизистой оболочки рта | Белые налёты, жжение, гиперемия; налёт частично снимается | Обнаружение дрожжевых клеток и псевдомицелия Candida |
Диагноз подтверждают совокупностью клинических данных, гистологического исследования и прямой иммунофлюоресценции биоптата перифокальной ткани. Выраженность кожно-слизистого процесса определяет интенсивность начальной терапии и необходимость дополнительных иммуносупрессивных средств. В период лечения контролируют артериальное давление, уровень глюкозы, электролиты, состояние костной ткани и риск инфекционных осложнений. Поддерживающую дозу подбирают индивидуально после прекращения новых высыпаний и устойчивой эпителизации эрозий.