2) грубого гипопластического неполноценного
3) гладкого гипопластического неполноценного
4) ямочного гипопластического
Отмеченный вариант соответствует локальному гипопластическому типу амелогенеза несовершенного. При этой форме нарушается преимущественно секреторная функция амелобластов — клеток, формирующих органический матрикс эмали, поэтому в отдельных периодах развития коронки образуется недостаточное количество эмалевой ткани. Поскольку дефект возникает ограниченно и во временном интервале, он проявляется горизонтальными рядами ямок, борозд или линейных впадин, тогда как участки эмали между ними могут иметь нормальную толщину и относительно сохранённую минерализацию.
Аутосомно-доминантный вариант обычно выявляется в нескольких поколениях семьи, однако выраженность признаков может различаться из-за вариабельной экспрессивности. В отличие от генерализованной гипоплазии, изменения неравномерно распределены по зубному ряду; в отличие от гипокальцифицированного типа, эмаль не является диффузно мягкой и легко стираемой. Сочетание характерного рисунка дефектов, семейного анамнеза, отсутствия признаков системного поражения и рентгенологически тонкой, но достаточно контрастной эмали позволяет установить наследственный локальный гипопластический тип.
| Форма поражения | Основной клинический признак | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Местная гипопластическая | Горизонтальные ряды ямок, борозды или линейные углубления на отдельных участках коронок | Наиболее характерна для аутосомно-доминантного локального дефекта секреции матрикса эмали |
| Ямочная гипопластическая | Множественные мелкие углубления, чаще разбросанные по поверхности эмали | Отличается менее выраженной линейной направленностью и более распространённым расположением ямок |
| Гладкая гипопластическая | Генерализованно тонкая, гладкая, твёрдая эмаль; возможны диастемы и тремы | Свидетельствует о преимущественно количественном недостатке эмали без локального рисунка борозд |
| Грубая гипопластическая | Тонкая эмаль с шероховатой, неровной поверхностью и желтовато-коричневым оттенком | Генерализованный дефект формирования матрикса, а не ограниченная во времени локальная гипоплазия |
| Гипокальцифицированная | Эмаль имеет близкую к норме толщину, но мягкая, матовая, быстро стирается и скалывается | Основное нарушение связано с минерализацией; это не типичный признак локального гипопластического варианта |
| Гипоматурационная | Эмаль нормальной или немного сниженной толщины, с пятнистостью, опалесценцией и сниженной твёрдостью | Нарушено созревание и удаление белков матрикса, а не только его первоначальная секреция |
| Приобретённая хронологическая гипоплазия | Дефект ограничен периодом действия общего заболевания, интоксикации или травмы молочного предшественника | Отсутствие типичного семейного анамнеза и связь с фактором риска помогают отличить её от наследственного амелогенеза несовершенного |
Для подтверждения диагноза оценивают все зубы, сроки формирования дефектов, состояние эмали и семейную отягощённость; при необходимости проводят генетическое консультирование. Лечение направлено на профилактику чувствительности и кариеса, герметизацию углублений, восстановление формы композитными или ортопедическими конструкциями. Выбор метода зависит от глубины дефектов, сохранности окклюзии, возраста пациента и риска патологической стираемости.
