2) отеком Квинке (+)
3) невралгией лицевого нерва
4) невралгией тройничного нерва
Синдром Мелькерссона–Россолимо–Розенталя представляет собой хроническое рецидивирующее нейромококожное заболевание, классическая триада которого включает стойкий или повторяющийся отек губ и лица, периферический парез лицевого нерва и складчатый язык. Наиболее частым стоматологическим проявлением служит макрохейлия — плотное, обычно безболезненное увеличение одной или обеих губ. Полная триада встречается не всегда, поэтому при изолированном орофациальном отеке заболевание может клинически напоминать ангионевротический отек.
Отек Квинке является основным объектом дифференциальной диагностики из-за сходной локализации припухлости в области губ, щек и век. Однако ангиоотек развивается остро, обычно сохраняется от нескольких часов до нескольких суток и полностью регрессирует; он может быть гистаминергическим, часто сочетаясь с зудом и крапивницей, либо брадикининовым. Для синдрома Мелькерссона–Розенталя характерны повторные эпизоды с постепенным формированием стойкого плотного отека вследствие хронического гранулематозного воспаления, лимфостаза и фиброза тканей.
Диагностическое значение имеют рецидивирующий периферический парез лицевого нерва, складчатость языка, длительность отека и отсутствие типичной связи с аллергеном. При хейлите Мишера, рассматриваемом как моносимптомная форма заболевания, диагноз может потребовать биопсии губы: выявляются неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация и расширение лимфатических сосудов. Невралгии отличаются ведущим болевым синдромом и не объясняют стойкое увеличение губ.
| Критерий | Синдром Мелькерссона–Россолимо–Розенталя | Отек Квинке |
|---|---|---|
| Начало | Рецидивирующее, нередко постепенное | Острое, часто в течение минут или часов |
| Характер отека | Плотный, безболезненный, со временем может стать стойким | Мягкий, быстро нарастающий, обычно полностью обратимый |
| Продолжительность | Дни, недели или постоянное увеличение губ после повторных эпизодов | Чаще несколько часов или суток |
| Сопутствующие признаки | Периферический парез лицевого нерва, складчатый язык | Крапивница и зуд при гистаминергическом варианте; возможен отек гортани |
| Патогенетическая основа | Хроническое гранулематозное воспаление, нарушение лимфооттока, фиброз | Высвобождение гистамина либо избыточное действие брадикинина |
| Связь с аллергеном | Обычно отсутствует или неочевидна | Часто выявляется при аллергическом варианте |
| Дополнительная диагностика | Неврологический осмотр, биопсия губы, исключение болезни Крона и саркоидоза | Аллергологический анамнез, оценка C4 и ингибитора C1-эстеразы при рецидивах |
При внезапном отеке губ и лица первоочередно оценивают проходимость дыхательных путей, поскольку ангиоотек может распространяться на язык и гортань. Отсутствие быстрого регресса, повторные парезы лицевого нерва и складчатый язык направляют диагностику в сторону синдрома Мелькерссона–Розенталя. Изолированная макрохейлия требует исключения гранулематозного хейлита, саркоидоза, болезни Крона и инфекционных причин. Лечение синдрома обычно комплексное и может включать глюкокортикостероиды, коррекцию стоматогенных очагов инфекции и терапию неврологических проявлений.