2) одного клинического проявления и одного лабораторного маркера, повторенного с интервалом >12 недель и < 5 лет (+)
3) одного клинического проявления и двух лабораторных маркеров, повторенных с интервалом >12 недель и < 3 лет
4) двух клинических проявлений и двух лабораторных маркеров, повторенных с интервалом >12 недель и < 5 лет
Верным является сочетание как минимум одного клинического и одного лабораторного критерия. Клиническим критерием служит объективно подтверждённый артериальный, венозный или микроциркуляторный тромбоз либо определённый вариант акушерской патологии. Лабораторный критерий представлен стойким выявлением хотя бы одного типа антифосфолипидных антител: волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину или антител к β2-гликопротеину I. Наличие нескольких клинических проявлений или одновременно двух разных лабораторных маркеров для выполнения пересмотренных Сиднейских критериев 2006 года не требуется.
Положительный лабораторный результат должен быть подтверждён повторно не ранее чем через 12 недель. Такой интервал позволяет исключить транзиторное появление антифосфолипидных антител, возможное при инфекциях, воспалительных состояниях или воздействии некоторых лекарственных препаратов. Ограничение в 5 лет относится не к интервалу между двумя анализами, а к временному промежутку между клиническим событием и выявлением лабораторного критерия: при более длительном разрыве причинная связь становится менее убедительной.
Патогенетическое значение антифосфолипидных антител связано с их взаимодействием преимущественно с фосфолипид-связывающими белками, особенно β2-гликопротеином I. Это приводит к активации эндотелия, моноцитов, тромбоцитов и системы комплемента, усилению экспрессии тканевого фактора и формированию протромботического состояния. В плаценте указанные механизмы вызывают тромбозы, нарушение инвазии трофобласта и плацентарную недостаточность, лежащие в основе акушерских проявлений синдрома.
| Компонент | Диагностически значимый признак |
|---|---|
| Сосудистый клинический критерий | Один или более эпизодов артериального, венозного либо микроциркуляторного тромбоза, подтверждённых визуализирующим или морфологическим методом |
| Акушерский клинический критерий | Необъяснимая гибель морфологически нормального плода, преждевременные роды вследствие тяжёлой плацентарной патологии либо повторные ранние самопроизвольные выкидыши |
| Волчаночный антикоагулянт | Выявляется функциональными фосфолипид-зависимыми коагуляционными тестами; считается лабораторным маркером высокого тромботического риска |
| Антитела к кардиолипину | Изотип IgG и/или IgM в среднем или высоком титре — более 40 GPL/MPL либо выше 99-го перцентиля |
| Антитела к β2-гликопротеину I | Изотип IgG и/или IgM в титре выше 99-го перцентиля |
| Подтверждение персистенции | Один и тот же лабораторный критерий должен быть положительным не менее двух раз с интервалом не менее 12 недель |
| Временная связь | По Сиднейским критериям классификация не рекомендуется, если клиническое проявление и положительный лабораторный критерий разделены более чем 5 годами |
Следует различать классификационные критерии и индивидуальный клинический диагноз: критерии создаются прежде всего для формирования однородных групп пациентов в исследованиях. В критериях ACR/EULAR 2023 года используется более сложная балльная система, а положительный тест на антифосфолипидные антитела должен находиться в пределах трёх лет от соответствующего клинического проявления. Однако представленная формулировка тестового задания соответствует пересмотренным Сиднейским критериям 2006 года. Однократное обнаружение антител без подтверждения их персистенции недостаточно, даже при наличии тромбоза или акушерской патологии.