2) местная гипоплазия
3) системная гипоплазия
4) несовершенный дентиногенез (+)
Несовершенный дентиногенез — наследственное нарушение формирования и минерализации дентина, обычно передающееся по аутосомно-доминантному типу. Наиболее часто заболевание связано с патогенными вариантами гена DSPP, кодирующего белки дентинного матрикса; при сочетании с несовершенным остеогенезом возможны мутации генов COL1A1 или COL1A2. В классической классификации Шилдса выделяют формы, ассоциированные с несовершенным остеогенезом, наследственный опалесцирующий дентин и редкую форму с выраженным облитерированием пульпарной камеры.
Клинически зубы имеют серо-голубую, янтарную или опалесцирующую окраску; эмаль легко откалывается вследствие слабого соединения с патологически изменённым дентином. После утраты эмали быстро развивается патологическая стираемость, возможно снижение высоты коронок и нарушение окклюзии. На рентгенограмме характерны шаровидные коронки с цервикальным сужением, короткие корни, тонкий дентин и частичное либо полное облитерирование полости зуба и корневых каналов.
Флюороз и гипоплазия относятся преимущественно к дефектам формирования эмали и связаны с воздействием внешних или общих факторов в период амелогенеза. Для флюороза типичны симметричные изменения зубов при избыточном поступлении фтора, а для системной гипоплазии — поражение группы зубов, формировавшихся одновременно во время соматического заболевания или дефицитного состояния. Местная гипоплазия обычно ограничена одним зубом или его участком и часто возникает после травмы либо воспаления временного предшественника.
| Критерий | Несовершенный дентиногенез | Флюороз | Системная гипоплазия | Местная гипоплазия |
|---|---|---|---|---|
| Преимущественно поражаемая ткань | Дентин, вторично эмаль | Эмаль | Эмаль | Эмаль |
| Основной механизм | Генетический дефект белков дентинного матрикса и его минерализации | Избыточное поступление фторида в период формирования эмали | Общее заболевание или неблагоприятный фактор в период амелогенеза | Локальная травма, воспаление или повреждение зачатка зуба |
| Распределение поражения | Генерализованное, в молочном и/или постоянном прикусе | Симметричное, обычно в нескольких группах зубов | Группа зубов, формировавшихся в один период | Один зуб или ограниченный участок коронки |
| Характерный внешний вид | Серо-голубая или янтарная опалесценция, быстрое стирание и сколы эмали | Меловидные пятна, полосы, при тяжёлом течении — коричневая пигментация и ямки | Ямки, борозды, истончение или отсутствие участков эмали | Дефект эмали на отдельном зубе, нередко с изменением его формы и цвета |
| Рентгенологические признаки | Облитерация пульпы, тонкий дентин, шаровидные коронки, короткие корни | Снижение рентгенологической плотности эмали при выраженном поражении | Линейные или очаговые дефекты эмали | Локальный дефект эмали, соответствующий зоне повреждения |
| Диагностические ориентиры | Семейный анамнез, поражение нескольких зубных рядов, клинико-рентгенологическая картина, при необходимости — генетическое исследование | Регион проживания или эндемичность, симметрия поражения и анамнез потребления фторида | Связь с перенесённым общим заболеванием или нарушением питания в определённый период | Связь с локальной травмой или инфекцией временного зуба |
Таким образом, наследственная природа несовершенного дентиногенеза определяется генетическим дефектом развития дентина, а не воздействием фтора или локальным повреждением зубного зачатка. Диагноз устанавливают по сочетанию характерного внешнего вида, генерализованности поражения, рентгенологических признаков и семейного анамнеза. При подозрении на синдромальную форму оценивают состояние костной ткани и проводят консультацию генетика. Лечение направлено на защиту оставшихся тканей зуба, профилактику стираемости и восстановление функции с учётом возраста и состояния пульпы.