2) молочные и постоянные премоляры
3) все молочные и постоянные зубы (+)
4) молочные и постоянные моляры
При несовершенном дентиногенезе II типа поражаются все зубы обеих генераций — временные и постоянные, хотя выраженность изменений может различаться. Это генерализованная наследственная дисплазия дентина, поэтому она не ограничивается определённой группой зубов, например резцами, премолярами или молярами. Именно распространённость дефекта на весь зубной ряд обосновывает правильность ответа: все молочные и постоянные зубы.
Заболевание обычно связано с аутосомно-доминантными мутациями гена DSPP, кодирующего белки дентина, включая дентинфосфопротеин. Нарушение дифференцировки одонтобластов и минерализации приводит к образованию малоустойчивого, гипоминерализованного дентина с нарушенной структурой канальцев. Клинически зубы имеют опалесцирующую серо-голубую, янтарную или коричневатую окраску, быстро стираются и скалываются; эмаль нередко отслаивается из-за недостаточно прочной опоры со стороны дентина.
На рентгенограммах выявляются объемные коронки с пришеечным перехватом, короткие корни и резко суженные либо облитерированные полости зуба и корневые каналы. Для II типа характерно отсутствие признаков несовершенного остеогенеза, что отличает его от I типа; при III типе, напротив, типичны раковиноподобные зубы с чрезмерно большими пульповыми камерами и частыми обнажениями пульпы.
| Критерий | Несовершенный дентиногенез I типа | Несовершенный дентиногенез II типа | Несовершенный дентиногенез III типа |
|---|---|---|---|
| Основная характеристика | Дефект дентина, сочетающийся с несовершенным остеогенезом | Наследственный опалесцирующий дентин, синдром Стейнтона—Капдепона | Вариант Брэндивайн с выраженным нарушением строения дентина |
| Охват зубов | Обычно поражены временные и постоянные зубы | Поражены все временные и постоянные зубы; степень поражения вариабельна | Чаще вовлечены обе генерации зубов, возможна неодинаковая выраженность изменений |
| Цвет и форма коронок | Серо-голубая или коричневатая окраска, опалесценция, пришеечное сужение | Опалесцирующие зубы, хрупкие коронки, быстрое патологическое стирание и сколы | Выраженная хрупкость; возможны широкие коронки и раннее разрушение тканей |
| Пульповая камера и каналы | Часто частично или полностью облитерированы | Обычно резко сужены или облитерированы | Пульповая камера увеличена, выявляются раковиноподобные зубы и частые вскрытия пульпы |
| Корни и пришеечная область | Корни могут быть короткими, коронки имеют выраженный перехват в области шейки | Короткие корни и слабая опора коронки, что способствует переломам и стиранию | Корневые изменения менее специфичны, доминирует аномально тонкий слой дентина |
| Системные признаки | Наличие признаков несовершенного остеогенеза: переломы, деформации костей, голубые склеры | Системные костные проявления обычно отсутствуют | Системные проявления обычно отсутствуют |
| Типичная генетическая основа | Чаще мутации COL1A1 или COL1A2 | Чаще аутосомно-доминантные мутации DSPP | Также может быть связан с мутациями DSPP |
Диагноз устанавливают по сочетанию генерализованного поражения обеих генераций зубов, характерной окраски, раннего стирания и рентгенологических признаков облитерации пульповой системы. Лечение начинают рано и направляют на профилактику стирания, сохранение высоты прикуса и защиту ослабленных коронок. На временных зубах и сильно разрушенных постоянных зубах применяют защитные коронки, а после стабилизации состояния проводят восстановление композитными или ортопедическими конструкциями. Важны диспансерное наблюдение, профилактика кариеса и генетическое консультирование семьи.