2) генетические факторы (+)
3) болезни ребёнка во II полугодии первого года жизни
4) болезни матери во II половине беременности
Генетические факторы являются ведущей причиной наследственных нарушений формирования и минерализации эмали и дентина. Развитие этих тканей регулируется генами, кодирующими белки матрикса и ферменты минерализации: среди них AMELX, ENAM, FAM83H, DSPP, COL1A1 и другие. Патогенные варианты соответствующих генов приводят к несовершенному амелогенезу, при котором преимущественно поражается эмаль, или к несовершенному дентиногенезу, характеризующемуся дефектами дентина.
Для наследственных аномалий типичны генерализованное и относительно симметричное поражение молочных и постоянных зубов, наличие сходных изменений у родственников и отсутствие связи с единичным эпизодом заболевания в определённый период развития. При несовершенном амелогенезе эмаль может быть истончённой, мягкой, шероховатой, иметь ямки и быстро стираться; при несовершенном дентиногенезе наблюдаются опалесцирующие или серо-голубые зубы, патологическая стираемость, луковицеобразные коронки, облитерация полости зуба и корневых каналов. Диагноз основывается на клинической картине, семейном анамнезе, рентгенологических признаках и, при необходимости, молекулярно-генетическом исследовании.
Болезни матери во время беременности и тяжёлые заболевания ребёнка после рождения также могут нарушать одонтогенез, но обычно вызывают приобретённые гипоплазию или гипоминерализацию, ограниченные зубами, формировавшимися в период повреждения. Для таких дефектов характерны хронологическое соответствие, поражение определённой группы зубов или участка коронки и отсутствие типичного семейного анамнеза. Поэтому при общем нарушении строения эмали и дентина во всём зубном ряду приоритетное значение имеют наследственные механизмы.
| Критерий | Наследственные дефекты эмали и дентина | Приобретённые нарушения развития |
|---|---|---|
| Основной механизм | Патогенные варианты генов белков матрикса, коллагена или ферментов минерализации | Повреждение зачатка зуба инфекцией, гипоксией, интоксикацией, дефицитом питания или иной болезнью |
| Время возникновения | Определяется генетической программой формирования зуба | Связано с конкретным периодом беременности или постнатального развития |
| Распространённость | Часто генерализованное, симметричное поражение молочных и постоянных зубов | Ограничение определёнными зубами или участками коронок, формировавшимися во время воздействия |
| Изменения эмали | Тонкая, мягкая, легко скалывающаяся, шероховатая или пигментированная эмаль; выраженная стираемость | Локальные борозды, ямки, участки истончения, изменения цвета или плотности эмали |
| Изменения дентина | Опалесценция, патологическая стираемость, деформация коронок, сужение или облитерация пульпарной камеры | Обычно вторичное или ограниченное нарушение минерализации без типичной генерализованной картины |
| Семейный анамнез | Нередко выявляются аналогичные изменения у родственников; возможны разные типы наследования | Семейная отягощённость обычно отсутствует |
| Диагностическая тактика | Осмотр всех зубов, анализ родословной, рентгенография; при необходимости генетическое тестирование | Уточнение сроков болезни или воздействия и сопоставление их с периодом минерализации поражённых зубов |
Наследственные дефекты требуют раннего стоматологического наблюдения, профилактики стираемости и защиты ослабленных тканей. Лечение обычно включает фторпрофилактику, герметизацию, реставрации и ортопедическую реабилитацию по мере формирования прикуса. Генетическое консультирование помогает уточнить риск повторения заболевания в семье и определить необходимость обследования родственников.