2) дисфункции паращитовидных желёз
3) гипофункции гипофиза
4) синдроме Стейнтона-Капдепона (+)
Синдром Стейнтона—Капдепона (наследственный опалесцирующий дентин, несовершенный дентиногенез) представляет собой врождённое нарушение формирования и минерализации дентина. Чаще заболевание наследуется аутосомно-доминантно и связано с дефектом белков дентинного матрикса, в том числе DSPP. Дентин имеет пониженную прочность и недостаточную устойчивость к жевательной нагрузке, поэтому функциональная несостоятельность твёрдых тканей проявляется уже после прорезывания зубов.
Клинически характерны серо-голубая, янтарная или опалесцирующая окраска коронок, раннее патологическое стирание, сколы эмали и обнажение изменённого дентина. Эмаль может быть относительно нормально сформирована, однако из-за слабости дентино-эмалевого соединения легко отслаивается. На рентгенограммах выявляются укороченные корни, облитерация или резкое сужение полости зуба и корневых каналов, иногда — низкая рентгенологическая плотность дентина. Именно сочетание наследственного характера, генерализованного поражения зубов и признаков дефектного дентина позволяет отличить синдром от приобретённых системных нарушений.
| Состояние | Время возникновения | Основной механизм | Клинические признаки | Рентгенологические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Стейнтона—Капдепона | Врождённое, проявляется после прорезывания зубов | Наследственный дефект образования и минерализации дентина | Опалесцирующая окраска, быстрое стирание, сколы эмали, снижение прочности зубов | Сужение или облитерация пульпарной камеры и каналов, короткие корни, изменённая плотность дентина |
| Гипопаратиреоз | Системное заболевание, период развития зубов может быть внутриутробным или постнатальным | Недостаток паратгормона, гипокальциемия и нарушение минерализации | Гипоплазия эмали, задержка прорезывания, повышенная чувствительность; возможны тетания и судороги | Дефекты минерализации эмали и дентина без типичной картины наследственного опалесцирующего дентина |
| Гипофункция гипофиза | С детского возраста, зависит от времени дебюта эндокринного нарушения | Дефицит тропных гормонов и задержка общего роста и развития | Задержка прорезывания, микродонтия, нарушение формирования зубных рядов | Замедленное развитие зубов; генерализованная облитерация каналов не является ведущим признаком |
| Нейродистрофические нарушения | Обычно приобретённое состояние | Нарушение нервной регуляции и трофики тканей | Изменения развиваются вторично, возможны локальные дефекты и нарушения чувствительности | Картина неспецифична и не соответствует наследственному генерализованному дефекту дентина |
| Несовершенный амелогенез | Врождённое наследственное заболевание | Дефект формирования или минерализации эмали | Тонкая, мягкая, легко скалывающаяся эмаль; цвет от желтоватого до коричневого | Эмаль истончена или почти не визуализируется, структура дентина и пульпы обычно сохранена |
| Дентиногенез несовершенный при остеогенезе несовершенном | Врождённое, системное наследственное заболевание | Нарушение синтеза коллагена I типа | Изменение цвета и ломкость зубов сочетаются с переломами костей и другими признаками остеогенеза несовершенного | Ракушечные зубы, крупные пульпарные камеры на ранних этапах или их облитерация позднее |
Диагноз устанавливают на основании семейного анамнеза, осмотра, оценки степени стирания и рентгенологического исследования. Важно исключить нарушения обмена кальция, эндокринные заболевания и несовершенный амелогенез; при сомнении возможны генетическое консультирование и молекулярно-генетическое исследование. Лечение направлено на сохранение вертикального размера прикуса и защиту ослабленных тканей: применяют профилактические покрытия, восстановление зубов композитами или коронками, а при осложнениях проводят эндодонтическое и ортопедическое лечение.