2) аменорею (+)
3) гормональные нарушения
4) инфекции органов малого таза
Атрезия влагалища — врождённое или значительно реже приобретённое заращение просвета влагалищной трубки, препятствующее оттоку менструальной крови. При сохранённой функции яичников и эндометрия менструальный цикл может протекать, но наружного кровотечения не возникает, поэтому ведущим проявлением является первичная аменорея. По мере накопления крови формируются гематокольпос, а при распространении процесса в полость матки — гематометра; это сопровождается циклическими болями внизу живота, ощущением давления и иногда пальпируемым образованием.
Для атрезии характерны нормальное развитие вторичных половых признаков и, как правило, отсутствие первичного эндокринного дефекта. Гормональные нарушения не относятся к основным признакам, поскольку гипоталамо-гипофизарно-яичниковая система обычно функционирует сохранно. Инфекция органов малого таза также не является первичным проявлением, но может присоединиться вторично при застое содержимого. Диагноз устанавливают по данным осмотра, выявлению слепо заканчивающегося или облитерированного влагалища и визуализации скопления крови по ультразвуковому исследованию; МРТ уточняет уровень и протяжённость обструкции.
| Состояние | Менструальная функция | Основные признаки дифференциальной диагностики |
|---|---|---|
| Атрезия влагалища | Первичная аменорея | Облитерация влагалища, гематокольпос или гематометра, обычно нормальные вторичные половые признаки |
| Неперфорированная девственная плёнка | Первичная аменорея | Замкнутая плёнка у входа во влагалище, синюшное выбухание, гематокольпос; влагалище сформировано |
| Поперечная перегородка влагалища | Первичная аменорея или крайне скудные выделения | Перегородка располагается на определённом уровне влагалища, нередко имеет небольшое отверстие; уточняется МРТ |
| Аплазия матки и верхних отделов влагалища (синдром MRKH) | Первичная аменорея | Вторичные половые признаки сохранены, но отсутствуют или резко недоразвиты матка и верхняя треть влагалища; возможны аномалии почек |
| Синдром нечувствительности к андрогенам | Первичная аменорея | Кариотип 46,XY, женский фенотип, короткое слепое влагалище, отсутствие матки; выявляются тестикулярные гонады |
| Аплазия или атрезия шейки матки | Первичная аменорея | Влагалище проходимо, но нарушен отток из полости матки; возможны гематометра и циклические боли |
| Приобретённая внутривлагалищная обструкция | Чаще вторичная аменорея | Связь с травмой, операцией, лучевой терапией или воспалением; формирование рубцового стеноза |
Лечение направлено на восстановление проходимости половых путей и предупреждение повторного скопления крови. В зависимости от уровня поражения выполняют рассечение или иссечение атрезированного участка, дренирование гематокольпоса и реконструктивную вагинопластику. При выраженной гематометре необходима оценка состояния матки и цервикального канала, поскольку длительная обструкция повышает риск эндометриоза, воспалительных осложнений и нарушения фертильности. Таким образом, аменорея при сохранном пубертатном развитии является ключевым клиническим ориентиром в пользу врождённой обструкции оттока менструальной крови.