2) монорхизмом
3) анорхизмом (+)
4) крипторхизмом
Анорхизм — это врождённое полное отсутствие обоих яичек и, соответственно, тестикул в мошонке. Состояние может быть обусловлено истинной агенезией гонад либо внутриутробной атрофией ранее сформировавшихся яичек (синдром исчезнувшего яичка ). Поэтому при двустороннем пустом мошоночном мешке необходимо установить, отсутствует ли ткань яичка полностью или она задержалась на каком-либо участке пути опускания.
Клинически анорхизм проявляется отсутствием обоих яичек при пальпации; мошонка обычно недоразвита, особенно при ранней утрате функции гонад. Для подтверждения используют ультразвуковое исследование, МРТ, определение антимюллерова гормона, ингибина B, тестостерона, ЛГ и ФСГ; при сомнительных случаях диагностически значимы лапароскопия и выявление отсутствия яичковых сосудов либо семявыносящих протоков. При полном отсутствии гонад орхипексия не показана, а дальнейшее ведение включает наблюдение у эндокринолога, заместительную терапию половыми гормонами и, при необходимости, реконструктивно-косметическую коррекцию.
| Состояние | Количество и расположение яичек | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|
| Анорхизм | Оба яичка отсутствуют | Не выявляется тестикул и функциональной ткани; характерны выраженные гормональные нарушения |
| Монорхизм | Имеется только одно яичко, второе отсутствует | Одностороннее отсутствие гонады при сохранной функции единственного яичка |
| Крипторхизм | Яичко сформировано, но задержалось на пути нормального опускания | Тестикул может находиться в паховом канале, брюшной полости или у внутреннего пахового кольца |
| Эктопия яичка | Яичко расположено вне физиологического пути миграции | Возможна локализация в промежности, бедренной области, поверхностном паховом кармане и других нетипичных местах |
| Двусторонний непальпируемый крипторхизм | Оба яичка могут быть внутрибрюшными или атрофичными | Сохраняется вероятность наличия ткани яичка; необходимы гормональная оценка и визуализация |
| Синдром исчезнувшего яичка | Тестикул сформировался, но подвергся внутриутробной сосудистой атрофии | При обследовании выявляются остатки семявыносящих путей или сосудов без жизнеспособной ткани яичка |
Таким образом, определяющим критерием анорхизма является не просто отсутствие яичек в мошонке, а отсутствие самих гонад. При крипторхизме и эктопии ткань яичка сохраняется, поэтому принципиально важно своевременно определить её локализацию. При подтверждённом двустороннем анорхизме репродуктивная функция без донорских технологий невозможна, а заместительное лечение направлено на развитие и поддержание вторичных половых признаков и профилактику последствий гипогонадизма.