2) метионин (+)
3) глицин
4) фенилаланин
Метионин относится к серосодержащим протеиногенным α-аминокислотам. В его боковой цепи присутствует тиоэфирная группа: –CH2–CH2–S–CH3. Это незаменимая аминокислота, поступающая преимущественно с белками пищи; в организме она участвует не только в синтезе белка, но и в переносе метильных групп.
После активации метионин превращается в S-аденозилметионин — универсальный донор метильных групп для реакций метилирования ДНК, белков, фосфолипидов и нейромедиаторов. Далее образуется гомоцистеин, который либо реметилируется обратно в метионин при участии фолатов и витамина B12, либо включается в путь транссульфурации с образованием цистеина при участии витамина B6. Остальные перечисленные аминокислоты серы в своей структуре не содержат.
| Соединение | Содержит серу | Характер боковой цепи | Клинически значимая особенность |
|---|---|---|---|
| Метионин | Да | Тиоэфирная группа –S–CH3 | Незаменимая аминокислота; предшественник S-аденозилметионина и гомоцистеина |
| Цистеин | Да | Тиольная группа –SH | Участвует в образовании дисульфидных связей белков и синтезе глутатиона |
| Цистин | Да | Дисульфид, образованный двумя остатками цистеина | Формирует стабилизирующие связи в белках; кристаллы могут выявляться при цистинурии |
| Серин | Нет | Гидроксиметильная группа –CH2OH | Участвует в обмене фолатов, синтезе фосфолипидов и является предшественником глицина |
| Глицин | Нет | Минимальная боковая цепь — атом водорода | Тормозный медиатор центральной нервной системы и компонент синтеза гема |
| Фенилаланин | Нет | Ароматическая бензильная группа | Предшественник тирозина; нарушение его обмена лежит в основе фенилкетонурии |
Повышение концентрации метионина и гомоцистеина возможно при дефектах транссульфурации, например при дефиците цистатионин-β-синтазы, характерном для классической гомоцистинурии. Нарушения реметилирования, напротив, часто сопровождаются снижением метионина и накоплением гомоцистеина. Поэтому при лабораторной оценке обмена серосодержащих аминокислот анализируют не только метионин, но и гомоцистеин, цистеин, а также обеспеченность витаминами B6, B12 и фолатами.