2) острой
3) смешанной
4) кондуктивной (+)
Атрезия наружного слухового прохода представляет собой врождённое отсутствие или стойкое заращение его просвета. При этом звуковая волна не достигает барабанной перепонки, поэтому нарушается передача звука через наружное и, нередко, среднее ухо. Основной результат — кондуктивное снижение слуха: воздушная проводимость ухудшается, тогда как костная проводимость обычно остаётся сохранной, формируя костно-воздушный интервал на аудиограмме.
Аномалия часто сочетается с микротией, недоразвитием барабанной перепонки и цепи слуховых косточек, однако внутреннее ухо во многих случаях сформировано нормально. При односторонней атрезии выявляют асимметрию слуха и нарушение бинаурального восприятия; при двусторонней — выраженное снижение слуха с раннего возраста. Степень кондуктивного компонента зависит от распространённости порока и состояния среднего уха, но сама атрезия наружного слухового прохода не является первичным поражением улитки.
Диагноз подтверждают отоскопией или осмотром области наружного слухового прохода, тональной пороговой аудиометрией с оценкой воздушной и костной проводимости, а также компьютерной томографией височных костей перед хирургической коррекцией. Если проведение исследования через наружный слуховой проход невозможно, используют костную стимуляцию, отоакустическую эмиссию и слуховые вызванные потенциалы с учётом ограничений каждого метода.
| Признак | При атрезии наружного слухового прохода | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Наружное ухо, нередко в сочетании со средним ухом | Определяет нарушение звукопроведения |
| Воздушная проводимость | Пороги повышены | Отражает недостаточное поступление звука к барабанной перепонке и улитке |
| Костная проводимость | Обычно сохранена или близка к норме | Свидетельствует о сохранности рецепторного аппарата внутреннего уха |
| Костно-воздушный интервал | Выраженный | Характерный аудиометрический критерий кондуктивного компонента |
| Отомикроскопия | Просвет прохода отсутствует или резко сужен; осмотр барабанной перепонки затруднён | Позволяет предположить врождённую аномалию наружного уха |
| Компьютерная томография височных костей | Оценивает состояние среднего уха, слуховых косточек, лицевого нерва и внутреннего уха | Необходима для определения анатомии и возможности атрезиопластики |
| Отличие от сенсоневральной тугоухости | При сенсоневральном поражении снижены и воздушная, и костная проводимость без существенного интервала | Помогает определить уровень поражения слуховой системы |
Коррекция слуха направлена на восстановление звукопроведения или его обход: применяют костно-проводящие слуховые системы, а у подходящих пациентов выполняют реконструктивную операцию. Выбор тактики зависит от одностороннего или двустороннего характера порока, состояния внутреннего уха и анатомических условий по данным КТ. Раннее выявление двустороннего нарушения важно для формирования речи и профилактики задержки слухоречевого развития.