2) смешанной
3) сенсоневральной
4) острой
Аномалии развития наружного уха, особенно атрезия или выраженный стеноз наружного слухового прохода, чаще приводят к кондуктивной тугоухости. Микротия нередко сочетается с недоразвитием или отсутствием слухового прохода, вследствие чего нарушается доставка звуковой энергии к барабанной перепонке. При этом улитка и слуховой нерв могут быть анатомически сохранны.
Основной аудиологический признак — снижение воздушной проводимости при относительно сохранной костной проводимости с формированием костно-воздушного интервала на тональной пороговой аудиометрии. При двусторонней атрезии возможны выраженное снижение слуха, задержка развития речи и трудности локализации звука. Диагностика включает отоскопию, аудиометрию, тимпанометрию при проходимости слухового прохода, а для оценки внутреннего уха — отоакустическую эмиссию и регистрацию слуховых вызванных потенциалов; компьютерная томография височных костей уточняет состояние канала и цепи слуховых косточек.
| Вариант аномалии или состояния | Преимущественный уровень поражения | Ожидаемый тип нарушения слуха | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Микротия с сохранным слуховым проходом | Ушная раковина | Слух может быть нормальным или незначительно сниженным | Проходимый слуховой проход, отсутствие значимого костно-воздушного интервала |
| Стеноз наружного слухового прохода | Наружное ухо | Кондуктивная | Снижение воздушной проводимости, увеличение костно-воздушного интервала, сужение канала при отоскопии |
| Врожденная атрезия наружного слухового прохода | Наружное ухо, нередко с вовлечением среднего уха | Преимущественно кондуктивная | Отсутствие просвета канала, сохранность костной проводимости; тимпанометрия технически невозможна при полной атрезии |
| Врожденная аномалия слуховых косточек | Среднее ухо | Кондуктивная | Костно-воздушный интервал при нормальной или мало изменённой костной проводимости; изменения тимпанограммы возможны |
| Аномалия улитки или слухового нерва | Внутреннее ухо или ретрокохлеарные структуры | Сенсоневральная | Снижение воздушной и костной проводимости без значимого костно-воздушного интервала, патологические ОАЭ или слуховые вызванные потенциалы |
| Сочетанное поражение наружного и внутреннего уха | Проводящий и звуковоспринимающий отделы | Смешанная | Одновременное снижение костной проводимости и наличие костно-воздушного интервала |
Таким образом, ведущий механизм при большинстве аномалий наружного уха — механическое препятствие проведению звука, а не первичное повреждение рецепторного аппарата. Степень кондуктивного компонента зависит от выраженности стеноза или атрезии и сопутствующих аномалий среднего уха. При сохранной функции внутреннего уха прогноз для слуховой реабилитации обычно благоприятнее, чем при врождённой сенсоневральной тугоухости. Выбор тактики — слухопротезирование, применение костно-проводящих систем или реконструктивная хирургия — определяется анатомией и результатами комплексного обследования.