2) до места генерации потенциала действия — немиелинизированная, дистальная часть слухового нерва
3) в проксимальной части слухового нерва (+)
4) на дне IV желудочка
При 2-м типе аудиторной нейропатии патологический процесс развивается после синаптического контакта внутренней волосковой клетки с волокном слухового нерва. Основной уровень поражения — спиральный ганглий и аксональные структуры, преимущественно проксимальный, миелинизированный отдел слухового нерва. Это нарушает проведение и временную синхронизацию нервных импульсов к стволовым слуховым центрам, поэтому данный вариант относится к постсинаптической форме.
Ключевая диагностическая особенность — несоответствие между сохранностью рецепторного аппарата улитки и выраженным нарушением нейрофизиологических ответов. Отоакустическая эмиссия и кохлеарный микрофонный потенциал часто сохраняются, поскольку отражают функцию наружных волосковых клеток и ранних рецепторных механизмов, тогда как слуховые вызванные потенциалы ствола мозга отсутствуют либо резко нарушены из-за нейральной диссинхронии. Типичны также отсутствие или значительное повышение порогов акустического рефлекса и непропорционально низкая разборчивость речи, особенно в шуме.
Поражение слуховой коры или структур дна IV желудочка относится к центральным поражениям слухового пути и не объясняет изолированный профиль аудиторной нейропатии. Патология дистального немиелинизированного участка и синаптической зоны больше соответствует периферическому, пресинаптическому уровню. Постсинаптический вариант может быть связан с наследственными аксональными и демиелинизирующими нейропатиями, митохондриальными заболеваниями и синдромальными формами поражения слухового нерва.
| Диагностический признак | Постсинаптический тип | Пресинаптический тип | Кохлеарная сенсоневральная тугоухость |
|---|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Спиральный ганглий и проксимальный отдел слухового нерва | Внутренняя волосковая клетка или синапс с волокном нерва | Наружные волосковые клетки и структуры улитки |
| Отоакустическая эмиссия | Часто сохранена, особенно на ранних этапах | Обычно сохранена | Чаще снижена или отсутствует |
| Кохлеарный микрофонный потенциал | Сохраняется | Сохраняется | Обычно не имеет характерного сохранения |
| Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга | Отсутствуют или резко нарушены, несмотря на сохранные периферические ответы | Отсутствуют либо имеют выраженную диссинхронию | Изменены в соответствии со степенью и типом кохлеарной потери слуха |
| Акустический рефлекс | Чаще отсутствует или регистрируется при значительно повышенных порогах | Чаще отсутствует | Может сохраняться или отсутствовать в зависимости от тяжести поражения |
| Разборчивость речи | Нередко значительно хуже ожидаемой по тональной аудиометрии; особенно страдает понимание речи в шуме | Выраженно вариабельна, часто снижена | Обычно соответствует степени тональной тугоухости |
| Типичные причины | Наследственные и митохондриальные нейропатии, демиелинизирующие заболевания, поражение слухового нерва | Патогенные варианты гена OTOF, гипоксия, гипербилирубинемия, повреждение синаптической передачи | Шумовое воздействие, возрастные изменения, ототоксичность, заболевания улитки |
Диагноз устанавливают по совокупности объективных тестов, поскольку одна сохранная отоакустическая эмиссия не определяет уровень поражения. Обязательны регистрация кохлеарного микрофонного потенциала и слуховых вызванных потенциалов, а при подозрении на поражение нерва — МРТ внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Реабилитация включает слухопротезирование при наличии функциональной пользы и рассмотрение кохлеарной имплантации при тяжелой потере слуха, при этом прогноз зависит от сохранности нервных волокон.