2) ревматоидном артрите (+)
3) множественной миеломе
4) острой ревматической лихорадке
Амилоидоз AA развивается при длительном системном воспалении, сопровождающемся устойчивым повышением концентрации сывороточного амилоида A (SAA) — белка острой фазы, синтезируемого преимущественно в печени под влиянием интерлейкина-6 и других провоспалительных цитокинов. Ревматоидный артрит является хроническим аутоиммунным заболеванием с постоянной активацией воспалительных механизмов, поэтому при длительном, недостаточно контролируемом течении может приводить к отложению фибрилл AA в тканях.
Наиболее часто амилоидные массы при AA-амилоидозе поражают почки: развиваются протеинурия, нефротический синдром и прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации. Морфологически амилоид выявляют окрашиванием конго красным с характерным яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете, однако для определения типа амилоида необходимы иммуногистохимическое исследование или масс-спектрометрический анализ.
Множественная миелома ассоциирована преимущественно с AL-амилоидозом, обусловленным отложением лёгких цепей иммуноглобулинов, а не с AA-формой. Деформирующий остеоартроз обычно не вызывает выраженного системного воспаления, достаточного для накопления SAA, а острая ревматическая лихорадка имеет, как правило, ограниченное по времени течение и не относится к типичным причинам AA-амилоидоза.
| Состояние или тип амилоидоза | Предшествующий процесс | Белок-предшественник | Характерные особенности |
|---|---|---|---|
| AA-амилоидоз | Хроническое системное воспаление | Сывороточный амилоид A | Поражение почек, печени, селезёнки; возможен нефротический синдром |
| Ревматоидный артрит | Длительное активное аутоиммунное воспаление | Повышенный SAA с последующим образованием AA-фибрилл | Классическое заболевание, при котором возможно развитие вторичного AA-амилоидоза |
| AL-амилоидоз | Моноклональная пролиферация плазматических клеток | Лёгкие цепи иммуноглобулинов | Может сопровождать множественную миелому; характерны протеинурия, кардиомиопатия, полинейропатия |
| Множественная миелома | Плазмоклеточная опухоль | Преимущественно амилоидогенные лёгкие цепи | Ассоциация типична с AL-, а не с AA-амилоидозом |
| Транстиретиновый амилоидоз | Наследственная мутация или возрастные изменения транстиретина | Транстиретин | Поражение сердца и периферических нервов; не связан с хроническим воспалением |
| Остеоартроз и острая ревматическая лихорадка | Локальное дегенеративное или обычно кратковременное воспаление | Нет типичного стойкого повышения SAA | Не относятся к основным причинам AA-амилоидоза |
Риск AA-амилоидоза определяется не только диагнозом, но и длительностью и активностью воспалительного заболевания. Основной принцип профилактики и лечения заключается в эффективном подавлении воспаления, включая базисную терапию ревматоидного артрита и при необходимости применение биологических препаратов. При выявлении протеинурии необходимо регулярно контролировать функцию почек и суточную потерю белка. Снижение концентрации SAA служит важным показателем эффективности противовоспалительного лечения и уменьшения риска дальнейшего отложения амилоида.