2) дигитальном артериитом
3) синдромом Хаммена-Рича
4) амилоидозом (+)
Правильный ответ — вторичный системный AA-амилоидоз. При длительно сохраняющейся высокой активности ревматоидного артрита провоспалительные цитокины, прежде всего интерлейкин-1, интерлейкин-6 и фактор некроза опухоли α, стимулируют синтез сывороточного амилоидного белка A. Его фрагменты образуют нерастворимые амилоидные фибриллы, которые откладываются преимущественно в почках, особенно в клубочках и стенках сосудов.
Поражение клубочкового фильтра проявляется стойкой протеинурией, нередко постепенно достигающей нефротического уровня. В общем анализе мочи обнаруживается белок, а при прогрессировании заболевания возможны признаки нефротического синдрома: выраженная потеря белка с мочой, гипоальбуминемия, отёки и гиперлипидемия. Поэтому анализ мочи является доступным скрининговым методом выявления почечного поражения при AA-амилоидозе, хотя для количественной оценки используют отношение альбумин/креатинин или белок/креатинин мочи либо определение суточной протеинурии.
Протеинурия сама по себе не подтверждает амилоидоз, поскольку у пациента с ревматоидным артритом возможны лекарственная нефропатия, мембранозная нефропатия и гломерулонефрит. Морфологическое подтверждение получают при биопсии с окраской конго красным и выявлением характерного яблочно-зелёного свечения в поляризованном свете; дополнительно необходимо типирование амилоидных отложений. Миокардит, дигитальный артериит и синдром Хаммена—Рича диагностируют преимущественно с помощью кардиологических, сосудистых и лучевых методов, поэтому общий анализ мочи для них не является ведущим тестом.
| Состояние | Характерные проявления | Изменения мочи | Наиболее информативные исследования |
|---|---|---|---|
| Вторичный AA-амилоидоз | Отёки, нефротический синдром, постепенное снижение функции почек | Стойкая, часто выраженная протеинурия; обычно скудный мочевой осадок | Количественная оценка протеинурии, креатинин и расчётная СКФ, биопсия с типированием амилоида |
| Миокардит | Боль в груди, одышка, аритмии, сердечная недостаточность | Специфических изменений обычно нет | Тропонин, ЭКГ, эхокардиография, магнитно-резонансная томография сердца |
| Дигитальный артериит | Ишемическая боль, язвы или некроз пальцев, признаки системного васкулита | Может оставаться нормальной при изолированном поражении сосудов пальцев | Осмотр, допплерография, ангиография; оценка системной активности васкулита |
| Синдром Хаммена—Рича | Быстро нарастающая дыхательная недостаточность и диффузное поражение лёгких | Диагностически значимые изменения отсутствуют | Пульсоксиметрия, газовый состав крови, компьютерная томография органов грудной клетки |
| НПВП-ассоциированное поражение почек | Острое снижение СКФ, задержка жидкости; иногда интерстициальный нефрит | Умеренная протеинурия, возможны лейкоцитурия и микрогематурия | Лекарственный анамнез, креатинин, электролиты, анализ мочевого осадка |
| Мембранозная нефропатия | Нефротический синдром, в том числе на фоне некоторых противоревматических препаратов | Значительная протеинурия, обычно без активного осадка | Серологические исследования и биопсия почки |
| Гломерулонефрит при васкулите | Артериальная гипертензия, быстрое ухудшение функции почек, системные признаки васкулита | Гематурия, протеинурия, дисморфные эритроциты и эритроцитарные цилиндры | Микроскопия осадка, иммунологические маркеры и биопсия почки |
У пациента с длительным и недостаточно контролируемым ревматоидным артритом появление даже умеренной стойкой протеинурии требует исключения AA-амилоидоза. Одновременно оценивают функцию почек и альтернативные причины нефропатии, включая лекарственные осложнения и иммуновоспалительное поражение клубочков. Выраженность протеинурии отражает тяжесть почечного вовлечения, но окончательный диагноз должен быть подтверждён морфологически. Основой профилактики прогрессирования AA-амилоидоза является эффективное подавление хронического воспаления и снижение продукции сывороточного амилоидного белка A.