2) множественной миеломы
3) лимфогрануломатоза
4) геморрагического васкулита
Багрово-синюшный оттенок кожи, особенно на лице, ушных раковинах и ладонях, относится к проявлениям плеторического синдрома и является характерным признаком эритремии (истинной полицитемии, болезни Вакеза). Это хроническое миелопролиферативное новообразование, при котором происходит клональная пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения, чаще на фоне мутации JAK2. Избыточная масса эритроцитов и повышение вязкости крови приводят к замедлению микроциркуляции, расширению сосудов кожи и увеличению доли восстановленного гемоглобина в капиллярной крови, что и формирует багрово-цианотичную окраску.
Для эритремии также типичны головная боль, головокружение, шум в ушах, кожный зуд после горячей воды, эритромелалгия, тромбозы и спленомегалия. В общем анализе крови выявляют абсолютный эритроцитоз с повышением гемоглобина и гематокрита; нередко одновременно увеличиваются лейкоциты и тромбоциты. Современные диагностические критерии включают повышенные гемоглобин или гематокрит, признаки панмиелоза в костном мозге и наличие активирующей мутации JAK2; дополнительным признаком служит сниженная концентрация эритропоэтина.
Множественная миелома, лимфогранулематоз и геморрагический васкулит не вызывают типичного плеторического синдрома. При миеломе доминируют моноклональная гаммапатия, анемия, поражение костей и почек; при лимфогранулематозе — безболезненная лимфаденопатия и системные симптомы; при IgA-васкулите — пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях. Поэтому указанная окраска кожи в сочетании с признаками гиперпродукции клеток крови наиболее убедительно указывает именно на эритремию.
| Состояние | Механизм | Кожные проявления | Ключевые лабораторные и диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Эритремия | Клональная панмиелопролиферация, преимущественно эритроидного ростка; гипервязкость крови | Плеторическое, багрово-цианотичное лицо, гиперемия ладоней, зуд после горячей воды | Повышение гемоглобина и гематокрита, часто лейкоцитоз и тромбоцитоз, мутация JAK2, сниженный эритропоэтин |
| Вторичный абсолютный эритроцитоз | Избыточная продукция эритропоэтина при гипоксии или эритропоэтин-продуцирующей опухоли | Возможна гиперемия, но типичный плеторический синдром выражен менее характерно | Эритроцитоз без панмиелоза, эритропоэтин обычно повышен; необходимо искать заболевания лёгких, сердца, почек |
| Относительный эритроцитоз | Уменьшение объёма плазмы при обезвоживании или плазмопотере | Признаки гиповолемии, сухость слизистых; стойкая багрово-синюшная окраска нехарактерна | Повышение гематокрита при нормальной массе эритроцитов; после восполнения жидкости показатели нормализуются |
| Множественная миелома | Пролиферация плазматических клеток с продукцией моноклонального иммуноглобулина | Плетора нехарактерна; возможны бледность при анемии и кожные проявления гипервязкости при парапротеинемии | М-градиент, моноклональные плазматические клетки, лизис костей, гиперкальциемия, почечная недостаточность |
| Лимфогранулематоз | Опухолевое поражение лимфоидной ткани с клетками Ходжкина—Рид—Штернберга | Зуд возможен, но локальная плеторическая окраска кожи не является характерным признаком | Безболезненная лимфаденопатия, B-симптомы, морфологическая верификация лимфоузла |
| Геморрагический васкулит (IgA-васкулит) | Иммунокомплексное воспаление мелких сосудов с отложением IgA | Пальпируемая не исчезающая при надавливании пурпура, преимущественно на голенях и ягодицах | Возможны артралгии, абдоминальный синдром и нефрит; эритроцитоз и плетора отсутствуют |
Эритремию следует отличать от вторичного эритроцитоза, поскольку тактика лечения принципиально различается. Основные угрозы при истинной полицитемии связаны с артериальными и венозными тромбозами, поэтому пациенту требуется оценка сердечно-сосудистого риска и гематологическое наблюдение. Базовые лечебные подходы включают контролируемое кровопускание до целевого гематокрита менее 45% и низкие дозы ацетилсалициловой кислоты при отсутствии противопоказаний; при высоком риске применяют циторедуктивную терапию.