2) препараты железа
3) гемотрансфузии
4) витамины В, С
Пернициозная анемия — это аутоиммунная форма дефицита витамина B12, возникающая преимущественно при атрофическом гастрите с разрушением париетальных клеток желудка. В результате снижается продукция внутреннего фактора Касла, необходимого для связывания и всасывания кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки. Внутримышечное введение витамина B12 обходит нарушенный желудочно-кишечный этап абсорбции и восстанавливает обеспеченность организма кобаламином.
Дефицит B12 нарушает синтез ДНК в клетках костного мозга, что приводит к мегалобластному кроветворению и макроцитарной анемии. Типичны макроовалоциты, гиперсегментированные нейтрофилы, повышение среднего объёма эритроцита, а также признаки неэффективного эритропоэза — увеличение активности лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина. Дополнительным отличием является поражение нервной системы: парестезии, снижение вибрационной и глубокой чувствительности, атаксия, когнитивные нарушения.
Парентеральная терапия кобаламином является основным и, как правило, пожизненным лечением при пернициозной анемии; после насыщающего курса переходят на поддерживающие инъекции. Препараты железа показаны только при подтверждённом сопутствующем железодефиците, гемотрансфузия требуется преимущественно при жизнеугрожающей или крайне тяжёлой симптомной анемии. Поливитамины и фолиевая кислота не устраняют дефицит кобаламина и не предотвращают прогрессирование неврологических осложнений.
| Состояние | Механизм | Типичные лабораторные признаки | Отличительные особенности лечения |
|---|---|---|---|
| Пернициозная анемия | Аутоиммунный гастрит, дефицит внутреннего фактора Касла и нарушение всасывания витамина B12 | Макроцитоз, мегалобласты, снижение B12, повышение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина; возможны антитела к внутреннему фактору | Парентеральный витамин B12, обычно длительно или пожизненно |
| Фолиеводефицитная анемия | Недостаточное поступление, нарушение всасывания или повышенная потребность в фолатах | Мегалобластная макроцитарная анемия, повышение гомоцистеина при нормальной метилмалоновой кислоте | Фолиевая кислота после исключения дефицита B12 |
| Железодефицитная анемия | Истощение запасов железа вследствие кровопотери, недостаточного поступления или мальабсорбции | Микроцитоз, гипохромия, низкие ферритин и сывороточное железо, повышение общей железосвязывающей способности | Препараты железа и устранение причины дефицита |
| Анемия хронического заболевания | Воспалительная секвестрация железа и снижение продукции эритропоэтина | Нормоцитоз или умеренный микроцитоз, низкое сывороточное железо, нормальный или повышенный ферритин | Лечение основного заболевания; железо назначают по показаниям |
| Неврологическое поражение при дефиците B12 | Нарушение метаболизма жирных кислот и демиелинизация нервных волокон | Парестезии, атаксия, нарушение глубокой чувствительности; неврологические симптомы могут возникать до выраженной анемии | Необходима безотлагательная терапия B12; фолаты без кобаламина недостаточны |
| Диагностическое подтверждение пернициозной анемии | Установление дефицита кобаламина и его аутоиммунной природы | Низкий B12, антитела к внутреннему фактору или париетальным клеткам, признаки аутоиммунного гастрита | После подтверждения требуется длительное наблюдение и контроль гематологических показателей |
Ответ на лечение оценивают по появлению ретикулоцитарного криза и последующему повышению гемоглобина. При подозрении на пернициозную анемию важно исследовать уровень витамина B12, фолатов, метилмалоновой кислоты и антител к внутреннему фактору. Раннее назначение кобаламина особенно важно при неврологических проявлениях, поскольку длительная демиелинизация может стать необратимой. Пациентам также требуется наблюдение по поводу аутоиммунного гастрита и повышенного риска неоплазий желудка.