2) фолиевую кислоту
3) гемотрансфузии
4) препараты железа
Пернициозная анемия — аутоиммунная форма витамин-B12-дефицитной анемии, связанная с поражением париетальных клеток желудка и образованием антител к внутреннему фактору Касла. Недостаток внутреннего фактора нарушает всасывание кобаламина в терминальном отделе подвздошной кишки, поэтому развивается дефицит витамина B12 с нарушением синтеза ДНК и мегалобластическим кроветворением. Именно восполнение кобаламина является патогенетической терапией и приводит к восстановлению эффективного эритропоэза.
Характерны макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов, снижение уровня витамина B12, повышение гомоцистеина и метилмалоновой кислоты; возможны глоссит и неврологические нарушения вследствие поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Фолиевая кислота способна уменьшить гематологические проявления, но не устраняет B12-дефицит и не предотвращает прогрессирование неврологических осложнений. Препараты железа назначают только при доказанном сопутствующем железодефиците, а гемотрансфузии не являются стандартным методом лечения и применяются лишь по специальным показаниям при тяжелой симптомной анемии.
| Признак | Пернициозная B12-дефицитная анемия | Фолиеводефицитная анемия |
|---|---|---|
| Основной патогенез | Дефицит внутреннего фактора Касла, нарушение всасывания B12 | Недостаточное поступление, повышенная потребность или нарушение обмена фолатов |
| Тип кроветворения | Мегалобластический | Мегалобластический |
| MCV | Обычно повышен | Обычно повышен |
| Метилмалоновая кислота | Повышена | Обычно в пределах нормы |
| Неврологические нарушения | Характерны; возможна фуникулярная миелопатия | Обычно отсутствуют |
| Иммунологические маркеры | Возможны антитела к внутреннему фактору и париетальным клеткам | Не характерны |
| Основное лечение | Заместительная терапия витамином B12 | Фолиевая кислота после исключения B12-дефицита |
При подтвержденной пернициозной анемии заместительная терапия витамином B12 обычно требуется длительно, нередко пожизненно, поскольку причина мальабсорбции сохраняется. При выраженной неврологической симптоматике особенно важно быстро устранить дефицит, так как поздно начатое лечение может не обеспечить полного регресса неврологических нарушений. После начала терапии ожидается ретикулоцитарный ответ с последующим повышением гемоглобина и нормализацией показателей кроветворения. Одновременно учитывают связь аутоиммунного гастрита с повышенным риском других аутоиммунных заболеваний и неоплазий желудка.