2) PPSB (+)
3) свиной VIII фактор
4) рекомбинантный VIII фактор
Отмеченный вариант соответствует лечению гемофилии B, при которой имеется наследственный дефицит фактора IX. PPSB представляет собой концентрат факторов протромбинового комплекса II, VII, IX и X; его введение восполняет недостаток фактора IX и восстанавливает образование тромбина, необходимого для формирования стабильного фибринового сгустка. Поэтому препарат может применяться для срочного купирования кровотечения при гемофилии B, особенно при отсутствии специфического концентрата фактора IX.
Для гемофилии характерны глубокие кровоизлияния, гемартрозы, обширные гематомы и длительное кровотечение после травм или операций. В лабораторных исследованиях обычно выявляют изолированное удлинение активированного частичного тромбопластинового времени при нормальном протромбиновом времени; диагноз подтверждают снижением активности соответствующего фактора. При гемофилии B снижена активность фактора IX, тогда как препараты фактора VIII предназначены прежде всего для лечения гемофилии A.
В современной практике предпочтение отдают высокоочищенному или рекомбинантному концентрату фактора IX, поскольку PPSB содержит несколько факторов свертывания и повышает риск тромботических осложнений. Препараты фактора VIII, включая рекомбинантные, используются при дефиците фактора VIII, а свиной фактор VIII может рассматриваться преимущественно при гемофилии A с ингибитором к фактору VIII. Таким образом, выбор PPSB в данном тесте основан на подразумеваемой гемофилии B и необходимости быстро восполнить фактор IX.
| Состояние | Дефицит или механизм | Лабораторные признаки | Основной принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Гемофилия A | Недостаточность фактора VIII | Удлинение АЧТВ, снижение активности VIII, нормальное ПВ | Концентрат человеческого или рекомбинантного фактора VIII |
| Гемофилия B | Недостаточность фактора IX | Удлинение АЧТВ, снижение активности IX, нормальное ПВ | Концентрат фактора IX; при необходимости — PPSB |
| Тяжёлая гемофилия | Активность фактора менее 1% | Спонтанные гемартрозы и мышечные кровоизлияния | Регулярная заместительная профилактика и лечение эпизодов кровотечения |
| Среднетяжёлая гемофилия | Активность фактора 1–5% | Кровотечения обычно после травм или вмешательств | Заместительная терапия при кровотечении и перед операциями |
| Лёгкая гемофилия | Активность фактора более 5–40% | Кровоточивость преимущественно после операций и значительных травм | Индивидуально подобранная заместительная терапия; при гемофилии A возможен десмопрессин |
| Ингибитор к фактору VIII | Нейтрализующие антитела к фактору VIII | АЧТВ не корректируется в смешанной пробе; выявляется ингибитор | Шунтирующие препараты или свиной фактор VIII по показаниям |
| PPSB | Концентрат факторов II, VII, IX и X | Повышает содержание фактора IX и усиливает генерацию тромбина | Возможен при гемофилии B, но требует оценки риска тромбоза и контроля терапии |
При введении PPSB необходим контроль клинического ответа и, по возможности, активности фактора IX. Избыточное накопление факторов протромбинового комплекса может привести к венозным или артериальным тромбозам. При массивном или продолжающемся кровотечении лечение проводят одновременно с локальным гемостазом и коррекцией других нарушений гемостаза. Для плановой терапии предпочтительны специфические концентраты фактора IX, поскольку они обеспечивают более адресное и предсказуемое восполнение дефицита.