2) увеличение лимфоузлов
3) увеличение селезенки
4) наличие болей в костях (+)
Боли в костях являются одним из наиболее характерных проявлений миеломной болезни, особенно при поражении позвоночника, рёбер, таза и проксимальных отделов длинных костей. Опухолевые плазматические клетки стимулируют активность остеокластов и подавляют остеобластогенез, что приводит к локальной резорбции костной ткани и формированию очагов остеолиза. Поэтому боль может быть постоянной или механической, усиливаться при движении и сопровождаться патологическими переломами и компрессионными переломами позвонков.
Костный синдром относится к проявлениям поражения органов-мишеней при симптоматической множественной миеломе. На рентгенографии, низкодозовой КТ или ПЭТ/КТ выявляются множественные пробойниковые остеолитические очаги, диффузный остеопороз, деформации и переломы; остеосцинтиграфия менее информативна, поскольку остеобластическая реакция обычно выражена слабо. Периферические отёки могут возникать вторично при миеломной нефропатии или сердечной недостаточности, а лимфаденопатия и спленомегалия не относятся к типичным ведущим признакам заболевания.
Диагноз активной миеломной болезни устанавливают при наличии клональных плазматических клеток в костном мозге или плазмоцитомы в сочетании хотя бы с одним миеломным событием, включая костные поражения. Помимо костного синдрома, оценивают гиперкальциемию, почечную недостаточность, анемию и современные биомаркерные критерии высокого риска прогрессии.
| Признак | Патогенетическая основа | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Костные боли и остеолитические очаги | Активация остеокластов и подавление костеобразования | Характерный признак; наличие хотя бы одного остеолитического очага может соответствовать миеломному событию |
| Гиперкальциемия | Высвобождение кальция вследствие интенсивной резорбции костной ткани | Компонент CRAB-критериев поражения органов-мишеней |
| Почечная недостаточность | Миеломная нефропатия лёгких цепей, гиперкальциемия, обезвоживание и отложение амилоида | Оценивают скорость клубочковой фильтрации, креатинин и суточную протеинурию |
| Анемия | Замещение костномозгового кроветворения плазматическими клетками и хроническое воспаление | Типично нормоцитарное нормохромное снижение гемоглобина; входит в CRAB-критерии |
| Моноклональный иммуноглобулин или свободные лёгкие цепи | Секреция патологическим клоном плазматических клеток | Выявляются электрофорезом и иммунофиксацией сыворотки и мочи, исследованием свободных лёгких цепей |
| Клональные плазматические клетки костного мозга ≥10% | Неопластическая пролиферация плазматических клеток | В сочетании с миеломным событием подтверждает активную миеломную болезнь |
| Биомаркеры высокого риска прогрессии | Большая опухолевая масса или выраженная клональная активность | ≥60% клональных плазматических клеток в костном мозге, соотношение вовлечённых и невовлечённых свободных лёгких цепей ≥100 либо более одного очага на МРТ размером не менее 5 мм |
Боль в костях при подозрении на миелому требует общего анализа крови, определения креатинина и кальция, электрофореза белков сыворотки и визуализации скелета. Предпочтение обычно отдают низкодозовой КТ всего тела или ПЭТ/КТ, а МРТ особенно ценна для оценки позвоночника и раннего поражения костного мозга. При выявлении компрессионного перелома или неврологического дефицита необходима срочная МРТ и консультация профильных специалистов.