2) острого гломерулонефрита
3) дефекта мембран эритроцитов (+)
4) некротического папиллита
Гемоглобинурия возникает при внутрисосудистом гемолизе, когда свободный гемоглобин из разрушенных эритроцитов поступает в плазму, связывающая способность гаптоглобина становится недостаточной и гемоглобин фильтруется через клубочки в мочу. Дефект мембраны эритроцитов повышает их хрупкость или делает клетки уязвимыми к комплемент-опосредованному разрушению. К этой группе относят состояния с преимущественно внутрисосудистым гемолизом, в частности пароксизмальную ночную гемоглобинурию, обусловленную мутацией PIGA и дефицитом GPI-связанных защитных белков мембраны эритроцита.
Ключевой диагностический признак гемоглобинурии — положительная реакция мочи на кровь при отсутствии или минимальном количестве эритроцитов в осадке. В анализах крови выявляют признаки гемолиза: снижение концентрации гаптоглобина, повышение лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, ретикулоцитоз; при длительном течении в моче может обнаруживаться гемосидерин. Острый гломерулонефрит вызывает преимущественно гломерулярную гематурию с дисморфными эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами, а паранефрит и некротический папиллит сопровождаются воспалительным или тканевым поражением почек, но не являются типичными причинами свободного гемоглобина в моче.
| Состояние | Механизм | Признаки в моче | Дополнительные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Гемоглобинурия при внутрисосудистом гемолизе | Разрушение эритроцитов в сосудистом русле с высвобождением свободного гемоглобина | Положительная реакция на кровь при отсутствии значимой эритроцитурии; возможен гемосидерин | Низкий гаптоглобин, высокий ЛДГ, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина |
| Дефект мембраны эритроцитов | Повышенная осмотическая или комплемент-зависимая уязвимость эритроцитов | Гемоглобинурия возможна при выраженном внутрисосудистом гемолизе | При пароксизмальной ночной гемоглобинурии — выявление дефицита CD55/CD59 методом FLAER-проточной цитометрии |
| Острый гломерулонефрит | Повреждение фильтрационного барьера клубочков | Эритроцитурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры, протеинурия | Отеки, артериальная гипертензия, снижение С3-компонента комплемента; свободный гемоглобин не является ведущим субстратом |
| Паранефрит | Инфекционно-воспалительное поражение околопочечной клетчатки | Возможны лейкоцитурия и неспецифическая гематурия | Лихорадка, боль в пояснице, локальная болезненность, воспалительные изменения крови |
| Некротический папиллит | Ишемический или инфекционно-токсический некроз почечных сосочков | Макро- или микрогематурия, иногда отхождение некротических масс | Факторы риска: инфекция мочевых путей, обезболивающие, сахарный диабет, серповидноклеточная болезнь |
| Гематурия без гемолиза | Поступление интактных эритроцитов из мочевых путей | Положительная реакция на кровь с эритроцитами в микроскопии осадка | Гаптоглобин и маркеры гемолиза обычно не изменены |
Таким образом, отмеченный вариант соответствует механизму образования гемоглобинурии через разрушение эритроцитов и выход свободного гемоглобина в кровь. В клинической практике необходимо отличать её от гематурии с помощью сопоставления тест-полоски и микроскопии мочевого осадка. При подозрении на внутрисосудистый гемолиз дополнительно оценивают общий анализ крови, ретикулоциты, ЛДГ, билирубин, гаптоглобин и функцию почек. Выбор дальнейшего обследования определяется предполагаемой причиной мембранного дефекта и тяжестью гемолитического синдрома.