2) возникновение заболевания в любом возрасте
3) замедленная гиперергическая реакция на антигены стрептококка (+)
4) наличие аутосомно-доминантной наследственности для развития заболевания
Обоснование правильного ответа
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) развивается как отсроченное иммуновоспалительное осложнение инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы A, чаще после фарингита или тонзиллита. Заболевание не является результатом непосредственной инвазии стрептококка в миокард или суставы: через несколько недель после инфекции формируется аутоиммунный ответ с участием антител и сенсибилизированных Т-лимфоцитов.
Основу патогенеза составляет молекулярная мимикрия — перекрёстное распознавание антигенов стрептококка, прежде всего белка M, и структур тканей организма. Преимущественно развивается гиперчувствительность замедленного типа с гиперергическим воспалительным ответом; поражаться могут клапаны сердца, миокард, суставы, кожа и центральная нервная система. Поэтому именно отсроченная чрезмерная иммунная реакция на стрептококковые антигены является характерной особенностью ОРЛ.
Заболевание наиболее часто возникает у детей и подростков, хотя возможно и у взрослых; утверждение о возникновении в любом возрасте не отражает типичную эпидемиологию. Наследственная предрасположенность может влиять на риск заболевания, но она является полигенной и не имеет установленного аутосомно-доминантного типа. Отсутствие аутоиммунных реакций, напротив, противоречит современной концепции патогенеза ОРЛ.
| Компонент | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Предшествующая инфекция | Фарингит или тонзиллит, вызванные Streptococcus pyogenes | Подтверждается посевом, экспресс-тестом на антиген или повышением титра антистрептолизина-О и других антител |
| Интервал до манифестации | Обычно 2–4 недели после инфекции; при хорее латентный период может быть более длительным | Отсроченное начало отличает ОРЛ от непосредственного инфекционного поражения |
| Иммунный механизм | Молекулярная мимикрия, аутоантитела и клеточно-опосредованное воспаление | Объясняет поражение клапанов, миокарда, суставов, кожи и нервной системы |
| Большие критерии Джонса | Кардит, мигрирующий полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки | Используются для установления диагноза совместно с доказательством предшествующей стрептококковой инфекции |
| Малые критерии Джонса | Артралгия, лихорадка, повышение СОЭ или С-реактивного белка, удлинение интервала PR | Усиливают диагностическую вероятность, но сами по себе не являются специфичными |
| Возрастной профиль | Преимущественно дети школьного возраста и подростки | Возраст не исключает диагноз у взрослого, однако ОРЛ не характеризуется равной частотой во всех возрастных группах |
| Наследственная предрасположенность | Возможна полигенная иммуногенетическая восприимчивость | Аутосомно-доминантный тип наследования для ОРЛ не установлен |
Диагноз ОРЛ устанавливают по пересмотренным критериям Джонса с учётом популяционного риска и подтверждения недавней инфекции стрептококка группы A. Наиболее клинически значимым проявлением считается ревмокардит, поскольку повторные эпизоды могут приводить к хроническому поражению клапанов и формированию ревматического порока сердца. Профилактика рецидивов основана на длительной вторичной антибиотикопрофилактике, обычно препаратами пенициллина, с регулярным наблюдением пациента.