2) андростерон
3) кортизол
4) норадреналин (+)
Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника. Эти клетки синтезируют катехоламины из тирозина по последовательной цепи: тирозин → ДОФА → дофамин → норадреналин → адреналин. Поэтому норадреналин относится к основным гормональным продуктам опухоли; соотношение секретируемых катехоламинов зависит от дифференцировки клеток и активности фермента фенилэтаноламин-N-метилтрансферазы. Остальные перечисляемые стероидные гормоны образуются преимущественно в коре надпочечника и не являются типичным продуктом хромаффинной ткани.
Избыточная секреция катехоламинов вызывает пароксизмальную или стойкую артериальную гипертензию, сердцебиение, потливость, тремор, головную боль, бледность и тревожность. Для первичной лабораторной диагностики определяют свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины в суточной моче, поскольку катехоламины быстро метаболизируются, а метанефрин и норметанефрин образуются в опухоли постоянно. После биохимического подтверждения выполняют КТ или МРТ надпочечников и, при необходимости, проводят обследование на наследственные синдромы.
| Признак | Характеристика | Клиническое или диагностическое значение |
|---|---|---|
| Клеточное происхождение | Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечника | Определяет принадлежность опухоли к катехоламин-продуцирующим нейроэндокринным новообразованиям |
| Норадреналин | Образуется из дофамина под действием дофамин-β-гидроксилазы | Часто является преобладающим секретируемым катехоламином и вызывает вазоконстрикцию и повышение артериального давления |
| Адреналин | Синтезируется из норадреналина при участии фенилэтаноламин-N-метилтрансферазы | Ассоциирован с тахикардией, тремором, тревогой и усилением метаболических эффектов катехоламинов |
| Дофамин | Предшественник норадреналина; иногда секретируется опухолью в значительном количестве | Преобладание дофамина встречается реже и может изменять клиническую картину; оценивается вместе с метаболитами катехоламинов |
| Лабораторное подтверждение | Повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов мочи | Более информативно, чем разовое определение катехоламинов, из-за их пульсирующей секреции и короткого периода полувыведения |
| Лечение | Предоперационная α-адреноблокада с последующим добавлением β-адреноблокатора при необходимости | Предотвращает гипертензивный криз; β-блокатор нельзя назначать первым из-за риска неконтролируемой вазоконстрикции |
Параганглиомы имеют сходное хромаффинное происхождение, но располагаются вне надпочечников и чаще продуцируют норадреналин либо его метаболит норметанефрин. В пользу феохромоцитомы особенно значимы сочетание приступов гипертензии с вегетативными симптомами и выраженное повышение метанефринов. При подтвержденной опухоли хирургическое удаление остается основным методом лечения после адекватной медикаментозной подготовки. Длительное наблюдение необходимо из-за риска рецидива и возможности наследственной формы заболевания.