2) повышение вязкости крови
3) степень увеличения гемоглобина
4) снижение рО2 крови (+)
Снижение парциального давления кислорода в артериальной крови является ключевым признаком гипоксического, или вторичного, эритроцитоза. При хронической гипоксемии активируется образование эритропоэтина в почках, что стимулирует эритроидный росток костного мозга и увеличивает массу эритроцитов. Наиболее частые причины — хронические заболевания лёгких, синдром обструктивного апноэ сна, длительное пребывание на высоте и некоторые врождённые пороки сердца с право-левым шунтом.
Истинная полицитемия (полицитемия вера) представляет собой миелопролиферативное заболевание с клональной активацией гемопоэза, чаще всего вследствие мутации JAK2. При ней эритроцитоз развивается независимо от потребности организма в кислороде, поэтому раO2 обычно сохраняется нормальным, а уровень эритропоэтина снижен или неадекватно нормален. Выраженность плеторического синдрома, повышение вязкости крови и увеличение концентрации гемоглобина возможны при обоих состояниях и поэтому не являются главным дифференциальным признаком.
Оценка раO2 и сатурации кислорода должна проводиться вместе с определением уровня эритропоэтина, исследованием мутации JAK2 и анализом общего числа лейкоцитов и тромбоцитов. Для полицитемии вера типичны панмиелоз, спленомегалия и повышенный риск артериальных и венозных тромбозов; при вторичном эритроцитозе изменения преимущественно ограничиваются эритроидным ростком и обусловлены основным заболеванием.
| Признак | Вторичный гипоксический эритроцитоз | Истинная полицитемия |
|---|---|---|
| Механизм | Компенсаторная реакция на хроническую гипоксию с усилением продукции эритропоэтина | Клональная пролиферация клеток-предшественников миелоидного ряда |
| раO2 и сатурация | Часто снижены; выявляется артериальная гипоксемия | Обычно нормальные, если отсутствует сопутствующее заболевание лёгких или сердца |
| Эритропоэтин | Повышен или соответствует степени гипоксии | Снижен либо неадекватно нормален |
| Мутация JAK2 | Как правило, отсутствует | Обнаруживается у подавляющего большинства пациентов |
| Другие клеточные линии | Лейкоциты и тромбоциты обычно не увеличены | Нередко наблюдается лейкоцитоз и/или тромбоцитоз вследствие панмиелоза |
| Селезёнка и костный мозг | Спленомегалия нехарактерна; гиперплазия преимущественно эритроидного ростка | Возможна спленомегалия; выявляется гиперклеточный костный мозг с трёхростковой пролиферацией |
| Тактика | Лечение причины гипоксии; кровопускание требуется ограниченно и по специальным показаниям | Контроль гематокрита, профилактика тромбозов и циторедуктивная терапия по показаниям |
Таким образом, снижение раO2 указывает на стимул, который поддерживает вторичное образование эритроцитов. Нормальная оксигенация при эритроцитозе, особенно в сочетании с низким эритропоэтином и мутацией JAK2, заставляет прежде всего думать о полицитемии вера. При нормальном раO2 необходимо также исключать вторичные не гипоксические причины, включая опухолевую продукцию эритропоэтина и его экзогенное введение.