2) панцитопения (+)
3) гипохромия эритроцитов
4) макроцитоз эритроцитов
Панцитопения — одновременное снижение концентрации эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови — является ключевым лабораторным проявлением апластической анемии. В основе заболевания лежит недостаточность кроветворной стволовой клетки с резким уменьшением объёма функционирующей гемопоэтической ткани и её замещением жировым костным мозгом. Наиболее часто механизм связан с иммунно-опосредованным повреждением клеток-предшественников, реже — с воздействием лекарственных препаратов, токсинов, вирусных инфекций или наследственными дефектами.
Панцитопения объясняет основные клинические проявления: анемический синдром, инфекционные осложнения вследствие нейтропении и геморрагический синдром при тромбоцитопении. Для апластической анемии характерны ретикулоцитопения и гипоклеточный костный мозг без существенной дисплазии и увеличения числа бластов. Изменения формы эритроцитов и их окраски неспецифичны, а макроцитоз может встречаться, но не является определяющим признаком; диагностическое значение имеет сочетание цитопений с данными миелограммы и трепанобиопсии.
| Состояние | Периферическая кровь | Костный мозг | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Апластическая анемия | Панцитопения, выраженная ретикулоцитопения | Резкая гипоклеточность, жировое замещение, отсутствие избытка бластов | При тяжёлой форме: клеточность менее 25% и снижение минимум двух показателей — нейтрофилов, тромбоцитов, ретикулоцитов |
| Миелодиспластический синдром | Одна или несколько цитопений, возможен макроцитоз | Обычно нормо- или гиперклеточный, выраженная дисплазия ростков кроветворения | Морфологическая дисплазия, возможны кольцевые сидеробласты или цитогенетические аномалии |
| Острый лейкоз | Анемия, тромбоцитопения, нейтропения; возможны бласты в крови | Гиперклеточность и увеличение доли бластных клеток | Подтверждается иммуннофенотипированием и выявлением клональных изменений |
| Мегалобластная анемия | Макроцитоз, возможна панцитопения, гиперсегментация нейтрофилов | Гиперклеточный, мегалобластный тип кроветворения | Дефицит витамина B12 или фолатов, повышение ЛДГ и непрямого билирубина |
| Гиперспленизм | Цитопении различной степени выраженности | Сохранённое или усиленное кроветворение | Спленомегалия и секвестрация клеток крови в селезёнке; отсутствует выраженная гипоклеточность |
Выявление панцитопении требует исключения дефицита витамина B12 и фолатов, лекарственной токсичности, инфекций, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза и пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Обследование включает общий анализ крови с лейкоформулой и ретикулоцитами, исследование мазка периферической крови и трепанобиопсию костного мозга. Лечение зависит от тяжести и возраста пациента: применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или иммуносупрессивную терапию, одновременно проводя профилактику и лечение инфекционно-геморрагических осложнений.