2) ишемического инсульта (+)
3) мезентериальных тромбозов
4) периферических тромбозов
Лейкостаз при хроническом миелолейкозе развивается на фоне выраженного гиперлейкоцитоза, особенно при прогрессировании заболевания и появлении большого числа незрелых миелоидных клеток. Крупные, менее деформируемые лейкоциты повышают вязкость крови, адгезируют к эндотелию и obstructируют микроциркуляторное русло. В результате возникает тканевая гипоперфузия и гипоксия без обязательного формирования классического фибринового тромба.
Наиболее клинически значимым проявлением является поражение центральной нервной системы: окклюзия мелких мозговых сосудов приводит к очаговой ишемии и развитию ишемического инсульта. Возможны внезапная слабость или онемение конечностей, асимметрия лица, нарушение речи и зрения, головная боль, спутанность сознания, судороги. Поэтому среди перечисленных осложнений именно ишемический инсульт наиболее непосредственно отражает опасность лейкостаза.
Абсолютного порога числа лейкоцитов, при котором неизбежно возникает лейкостаз, не существует: риск зависит от типа клеток, их способности к деформации и адгезии, а также от фазы лейкоза. Часто ориентируются на гиперлейкоцитоз более 100×109/л, однако решающим является сочетание выраженного лейкоцитоза с симптомами поражения органов. Диагностика включает общий анализ крови с лейкоформулой и мазком, срочную нейровизуализацию для подтверждения ишемии и исключения кровоизлияния.
| Проявление или признак | Механизм | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Церебральный лейкостаз | Обструкция микроциркуляции лейкоцитами, снижение перфузии мозговой ткани | Фокальный неврологический дефицит, энцефалопатия, судороги; наиболее характерное опасное осложнение — ишемический инсульт |
| Пульмональный лейкостаз | Скопление клеток в капиллярах лёгких и нарушение газообмена | Одышка, гипоксемия, инфильтративные изменения; может имитировать пневмонию или отёк лёгких |
| Коронарная ишемия | Микрососудистая обструкция и нарушение доставки кислорода миокарду | Боль в груди и повышение тропонина возможны, но острый инфаркт миокарда не является наиболее типичным проявлением лейкостаза |
| Мезентериальная ишемия | Нарушение кровотока в сосудах кишечника вследствие микроциркуляторной обструкции или тромбоза | Боль в животе, рвота, метаболический ацидоз; осложнение возможно, но встречается реже церебральных проявлений |
| Периферические артериальные тромбозы | Макрососудистый тромбоз на фоне активации эндотелия, гипервязкости и нарушений гемостаза | Ишемия конечности, боль, похолодание, отсутствие пульса; требует дифференциации с эмболией и атеротромбозом |
| Подтверждение и оценка тяжести | Сочетание гиперлейкоцитоза, симптомов органной гипоперфузии и признаков ишемии при визуализации | При неврологических симптомах необходимы срочные КТ или МРТ головного мозга и консультация гематолога; лечение направлено на быстрое снижение лейкоцитоза |
Лейкостаз является неотложным осложнением гиперлейкоцитоза и требует немедленной циторедукции, обычно с применением гидроксимочевины и специфической терапии хронического миелолейкоза. При жизнеугрожающем течении может рассматриваться лейкоцитаферез, особенно при выраженной неврологической или дыхательной симптоматике. На фоне лечения необходимо контролировать электролиты, функцию почек и признаки синдрома лизиса опухоли. Раннее распознавание неврологического дефицита существенно повышает вероятность предотвращения необратимого повреждения мозга.