2) соединительной ткани (+)
3) костной ткани
4) нервно-мышечных синапсов
Макрофагальные, или гистиоцитарные, опухоли относят к новообразованиям мезенхимального (соединительнотканного) ряда. Макрофаги являются клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы: они происходят из моноцитарно-гематопоэтической линии и располагаются преимущественно в строме органов и соединительной ткани. Поэтому в классификации опухолей по тканевой принадлежности их противопоставляют эпителиальным, костным и нейрогенным новообразованиям.
К этой группе относят, в частности, гистиоцитарную саркому, ксанто гранулёму и другие опухоли с преобладанием клеток макрофагального фенотипа. Их морфологическим субстратом служат гистиоциты различной степени зрелости, нередко с выраженной фагоцитарной активностью, пенистой цитоплазмой и признаками клеточной атипии. При иммуногистохимическом исследовании наиболее характерна экспрессия CD68, CD163, лизоцима и иногда фактора XIIIa; для подтверждения диагноза также оценивают отсутствие или слабую экспрессию эпителиальных маркеров цитокератинов.
Диагностика основывается на сочетании гистологической картины и иммунного профиля, поскольку один маркер, например CD68, не является абсолютно специфичным. Важное значение имеют инвазивный рост, клеточный полиморфизм, митотическая активность и исключение метастатической карциномы, меланомы, саркомы мягких тканей и лимфомы. Именно мезенхимальная тканевая принадлежность макрофагальных опухолей определяет выбор второго варианта.
| Группа опухолей | Клеточная линия | Основные диагностические признаки | Примеры |
|---|---|---|---|
| Макрофагальные (гистиоцитарные) | Моноцитарно-макрофагальная, гистиоцитарная | CD68+, CD163+, часто лизоцим+; фагоцитоз, пенистая цитоплазма; цитокератины обычно отрицательны | Гистиоцитарная саркома, ювенильная ксантогранулёма |
| Эпителиальные | Эпителий | Экспрессия цитокератинов AE1/AE3, EMA; формирование железистых, солидных или папиллярных структур | Карциномы |
| Остеогенные | Клетки костеобразующей мезенхимы | Продукция опухолевого остеоида; возможна экспрессия SATB2, остеокальцина, остеонектина | Остеосаркома |
| Нейрогенные и шванновские | Клетки нервного гребня, шванновская линия | Экспрессия S100 и SOX10; связь с нервными стволами, характерная архитектоника опухоли | Шваннома, нейрофиброма |
| Фибробластические | Фибробласты и миофибробласты соединительной ткани | Веретеноклеточное строение, продукция коллагена; виментин положителен, но малоспецифичен | Фибросаркома, отдельные фиброгистиоцитарные опухоли |
| Сосудистые | Эндотелий | Формирование сосудистых каналов; экспрессия CD31, ERG, CD34 | Ангиосаркома |
Макрофагальный фенотип следует отличать от внешне сходных веретеноклеточных и эпителиоидных опухолей. Для окончательной верификации используют панель иммуногистохимических маркеров, а при отдельных злокачественных вариантах — молекулярно-генетические исследования. Клиническое течение зависит от степени зрелости клеток, локализации, распространённости и наличия системного поражения. Лечение злокачественных форм определяют по принципам терапии сарком и гематолимфоидных опухолей с учётом морфологического и молекулярного подтипа.