2) аплазия почки
3) удвоение мочеточника (+)
4) тазовая дистопия почки
Удвоение мочеточника является наиболее частой врождённой аномалией мочевых путей и представляет собой наличие двух мочеточников на одной стороне, полностью или частично разделённых. Оно возникает вследствие раннего расщепления зачатка мочеточника либо формирования двух мочеточниковых почек из мезонефрального протока. Аномалия чаще бывает односторонней, может сочетаться с удвоением чашечно-лоханочной системы и нередко выявляется случайно.
При неполном удвоении два мочеточника соединяются до впадения в мочевой пузырь, а при полном имеют раздельные устья. Для полного удвоения характерно правило Вейгерта—Мейера: мочеточник верхнего сегмента обычно открывается ниже и медиальнее и склонен к обструкции или уретероцеле, тогда как мочеточник нижнего сегмента впадает выше и латеральнее и чаще связан с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Основные методы диагностики — ультразвуковое исследование, экскреторная или КТ-/МР-урография; при подозрении на рефлюкс выполняют микционную цистоуретрографию.
| Аномалия | Морфологическая основа | Типичные клинические проявления | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Удвоение мочеточника | Полное или неполное разделение мочеточника; возможно удвоение чашечно-лоханочной системы | Часто бессимптомное; рецидивирующие инфекции, рефлюкс, гидронефроз, недержание мочи при эктопическом устье | Два мочеточника или две лоханки на УЗИ, урографии или МР-урографии; при полном удвоении — два устья |
| Уретероцеле | Кистозное расширение интрамурального отдела дистального мочеточника | Инфекции мочевых путей, нарушение оттока мочи, гидронефроз; нередко сочетается с удвоением системы | Внутрипузырное округлое образование, сообщающееся с мочеточником; подтверждается УЗИ и цистоскопией |
| Аплазия почки | Недоразвитие почки с отсутствием или выраженной рудиментарностью функционирующей паренхимы | Часто компенсирована единственной нормально функционирующей почкой; возможны артериальная гипертензия и инфекции | Отсутствие почки при УЗИ, КТ-/МР-урографии и сниженная или отсутствующая функция по радионуклидному исследованию |
| Тазовая дистопия почки | Задержка миграции почки в тазу во время эмбриогенеза | Обычно бессимптомна; возможны инфекции, обструкция, нефролитиаз и сосудистые осложнения | Почка расположена ниже обычного уровня, имеет атипичную ротацию и кровоснабжение; выявляется при УЗИ или КТ |
| Полный вариант удвоения | Два самостоятельных мочеточника с раздельными устьями | Рефлюкс в нижний сегмент, обструкция или уретероцеле в верхний сегмент | Правило Вейгерта—Мейера, два устья мочеточников, функциональная асимметрия сегментов |
| Неполный вариант удвоения | Слияние мочеточников до впадения в мочевой пузырь, включая бифидный мочеточник | Чаще бессимптомное течение; возможны застой мочи и инфекции при нарушении перистальтики | Два проксимальных мочеточниковых канала с единым дистальным отделом на урографии или МР-урографии |
Тактика лечения определяется не самим фактом удвоения, а наличием осложнений и сохранностью функции почечной ткани. При бессимптомном варианте достаточно наблюдения и контроля мочевого синдрома, инфекции и оттока мочи. При рефлюксе, выраженной обструкции, уретероцеле или нефункционирующем сегменте применяют эндоскопические вмешательства, реимплантацию мочеточника либо резекцию поражённого сегмента. Раннее выявление важно для профилактики рубцевания почки и хронической инфекции мочевых путей.