2) оканцитоза
3) внутриклеточного гемолиза
4) внутрисосудистого гемолиза (+)
Гемосидеринурия характерна для внутрисосудистого гемолиза, при котором эритроциты разрушаются непосредственно в кровотоке. Высвободившийся гемоглобин первоначально связывается с гаптоглобином, однако при выраженном гемолизе связывающая способность белка истощается. Несвязанный гемоглобин проходит через клубочковый фильтр и частично реабсорбируется эпителием проксимальных канальцев почек.
В клетках канальцев гемоглобин расщепляется, а содержащийся в нём железный компонент накапливается в форме гемосидерина. При слущивании канальцевого эпителия гемосидеринсодержащие клетки и гранулы попадают в мочу; их выявляют микроскопически, в том числе с помощью реакции Перлса на железо. В отличие от гемоглобинурии, которая возникает во время активного массивного гемолиза, гемосидеринурия может появляться через несколько суток и сохраняться после прекращения острого эпизода.
При внутриклеточном, или внесосудистом, гемолизе эритроциты преимущественно фагоцитируются макрофагами селезёнки и печени. Гемоглобин при этом не поступает в плазму в значительном свободном количестве и не фильтруется почками, поэтому гемоглобинурия и гемосидеринурия обычно отсутствуют. Наследственный микросфероцитоз является типичным примером преимущественно внесосудистого гемолиза, а акантоцитоз представляет собой морфологическое изменение эритроцитов, но сам по себе не определяет наличие гемосидерина в моче.
| Диагностический признак | Внутрисосудистый гемолиз | Внесосудистый гемолиз |
|---|---|---|
| Основное место разрушения эритроцитов | Просвет кровеносных сосудов | Макрофаги селезёнки, печени и костного мозга |
| Свободный гемоглобин плазмы | Повышен, особенно после насыщения гаптоглобина | Обычно существенно не повышается |
| Гаптоглобин | Резко снижен или не определяется | Нормальный либо умеренно сниженный |
| Гемоглобинурия | Возможна при выраженном или остром гемолизе | Как правило, отсутствует |
| Гемосидеринурия | Характерна; может сохраняться после гемолитического эпизода | Не характерна |
| Типичные дополнительные признаки | Высокая активность ЛДГ, непрямая гипербилирубинемия, ретикулоцитоз; возможны шистоциты | Спленомегалия, непрямая гипербилирубинемия, ретикулоцитоз; возможны сфероциты |
| Примеры состояний | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, механическое повреждение эритроцитов | Наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия с тёплыми антителами |
Гемосидеринурия служит признаком предшествующей фильтрации свободного гемоглобина почками и поэтому указывает на внутрисосудистый компонент гемолиза. Её следует отличать от гематурии: при гемосидеринурии в осадке обнаруживаются железосодержащие гранулы или клетки канальцевого эпителия, а не большое количество интактных эритроцитов. Диагностическая оценка должна дополняться определением гаптоглобина, ЛДГ, билирубина, ретикулоцитов и исследованием мазка периферической крови. Длительная массивная гемосидеринурия может приводить к хронической потере железа и формированию железодефицита.