2) аспартатаминотрансферазы
3) коньюгированного билирубина
4) неконьюгированного билирубина (+)
При гемолизе ускоренное разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина и усиленным образованием билирубина из гема. Первично образуется неконъюгированный, или непрямой, билирубин, который транспортируется в крови в комплексе с альбумином. Если скорость его образования превышает способность гепатоцитов захватывать и конъюгировать билирубин с глюкуроновой кислотой, развивается преимущественно неконъюгированная гипербилирубинемия и надпечёночная желтуха.
Неконъюгированный билирубин не растворяется в воде и связан с альбумином, поэтому не фильтруется в клубочках и не вызывает билирубинурии. Диагноз гемолиза подтверждают сочетанием анемии, ретикулоцитоза, повышения активности лактатдегидрогеназы, снижения концентрации гаптоглобина и характерных изменений мазка периферической крови. Активность аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы обычно остаётся нормальной, поскольку при изолированном гемолизе отсутствует первичное повреждение гепатоцитов.
| Дифференциальный признак | Гемолитическая желтуха | Печёночно-клеточная желтуха | Механическая желтуха |
|---|---|---|---|
| Преобладающая фракция билирубина | Неконъюгированная | Обе фракции | Конъюгированная |
| Основной механизм | Избыточное разрушение эритроцитов и образование билирубина | Нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина гепатоцитами | Препятствие оттоку желчи |
| Билирубин в моче | Отсутствует | Часто определяется | Определяется в значительном количестве |
| Уробилиноген мочи | Повышен | Вариабелен | Снижен или отсутствует при полной обструкции |
| Аминотрансферазы | Обычно в пределах нормы | Значительно повышены | Нормальные или умеренно повышенные |
| Дополнительные лабораторные признаки | Ретикулоцитоз, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина | Повышение АЛТ и АСТ, признаки нарушения синтетической функции печени | Повышение щелочной фосфатазы и γ-глутамилтрансферазы |
Таким образом, увеличение неконъюгированного билирубина отражает избыточное поступление продуктов распада гемоглобина в печень, а не нарушение оттока желчи. Степень гипербилирубинемии зависит от интенсивности гемолиза и функционального резерва печени. Выраженное или смешанное повышение билирубина требует исключения сопутствующего поражения гепатоцитов либо холестаза. Этиологический поиск гемолиза включает оценку мазка крови, прямую антиглобулиновую пробу и исследования на мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии.