2) снижение сократительной функции левого желудочка
3) митральный стеноз
4) высокое общее периферическое сопротивление
При гипертрофической кардиомиопатии обструктивного типа ведущим гемодинамическим нарушением является динамическое сужение выносящего тракта левого желудочка. Оно формируется вследствие гипертрофии базальных отделов межжелудочковой перегородки и систолического переднего движения передней створки митрального клапана — феномена SAM. Контакт створки с перегородкой препятствует изгнанию крови в аорту, создаёт внутрижелудочковый градиент давления и уменьшает эффективный ударный объём.
Степень обструкции изменяется в зависимости от условий нагрузки, поэтому её называют динамической. Снижение преднагрузки или постнагрузки, а также усиление сократимости уменьшают размер полости желудочка и усиливают сближение митральной створки с перегородкой. В результате обструкция возрастает при физической нагрузке, тахикардии, обезвоживании, применении вазодилататоров и пробе Вальсальвы, что может проявляться одышкой, стенокардией, головокружением, пресинкопе или обмороком.
По данным допплеровской эхокардиографии пиковый градиент в выносящем тракте левого желудочка ≥30 мм рт. ст. свидетельствует о наличии обструкции, а градиент ≥50 мм рт. ст. в покое или при провокации рассматривается как клинически значимый, особенно у симптомных пациентов. Систолическая функция левого желудочка при классической гипертрофической кардиомиопатии обычно сохранена или гипердинамична; снижение фракции выброса менее 50% характерно для поздней стадии заболевания и не является исходным механизмом нарушения гемодинамики.
| Признак или механизм | Характеристика при гипертрофической кардиомиопатии | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Гипертрофия межжелудочковой перегородки | Чаще асимметричная, преимущественно в базальных отделах | Анатомически суживает выносящий тракт левого желудочка |
| Феномен SAM | Передняя створка митрального клапана смещается к перегородке во время систолы | Усиливает обструкцию и может вызывать вторичную митральную регургитацию |
| Градиент в выносящем тракте ≥30 мм рт. ст. | Определяется непрерывноволновой допплерографией | Критерий наличия обструкции |
| Градиент ≥50 мм рт. ст. | Регистрируется в покое или при физиологической провокации | Порог клинически значимой обструкции и оценки показаний к специализированному лечению |
| Систолическая функция | Обычно сохранена или повышена, полость желудочка уменьшена | Отличает типичную ГКМП от заболеваний с первичной систолической недостаточностью |
| Митральный клапан | Характерна регургитация вследствие SAM, а не стеноз отверстия | Позволяет исключить митральный стеноз как основной механизм гемодинамических нарушений |
| Общее периферическое сопротивление | Не является первично повышенным; его снижение может усилить обструкцию | Объясняет осторожность при назначении выраженных вазодилататоров пациентам с обструктивной формой |
Дополнительный вклад в клиническую картину вносит диастолическая дисфункция: гипертрофированный миокард становится ригидным, что повышает давление наполнения левого желудочка и левого предсердия. Базисная медикаментозная терапия симптомной обструктивной формы направлена на уменьшение частоты сердечных сокращений и сократимости с помощью β-адреноблокаторов или недигидропиридиновых антагонистов кальция. При сохраняющихся симптомах и значимом градиенте могут применяться ингибиторы сердечного миозина либо методы септальной редукции. Таким образом, терапевтическая стратегия непосредственно следует из динамического механизма обструкции и необходимости улучшить наполнение и опорожнение левого желудочка.