2) гемофилии А
3) болезни Виллебранда
4) циррозе печени (+)
При циррозе печени перераспределение тромбоцитов связано прежде всего с портальной гипертензией и формированием спленомегалии. Увеличенная селезёнка начинает депонировать значительную часть тромбоцитарной массы, поэтому в периферической крови определяется тромбоцитопения вследствие гиперспленизма. Дополнительно при циррозе снижается синтез тромбопоэтина в печени, возможно угнетение мегакариоцитопоэза и усиление потребления тромбоцитов, поэтому механизм тромбоцитопении обычно является многофакторным.
Для цирроза характерно сочетание снижения числа тромбоцитов с признаками хронического заболевания печени: спленомегалией, расширением портальной и селезёночной вен, изменениями биохимических показателей функции печени. В общем анализе крови тромбоцитопения нередко является ранним лабораторным признаком портальной гипертензии. Подтверждение перераспределительного механизма основывается на данных ультразвукового исследования органов брюшной полости и допплерографии портального кровотока, а также на отсутствии признаков первичного иммунного или наследственного дефекта тромбоцитов.
При тромбастении Гланцмана количество тромбоцитов обычно сохранено, но нарушена их агрегация из-за дефекта гликопротеинового комплекса GPIIb/IIIa. При гемофилии А страдает плазменное звено гемостаза вследствие дефицита фактора VIII, а при болезни Виллебранда — адгезия тромбоцитов и стабильность фактора VIII; ни одно из этих состояний не является типичной причиной секвестрации тромбоцитов в селезёнке.
| Состояние | Основной механизм | Количество тромбоцитов | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Цирроз печени | Портальная гипертензия, спленомегалия и секвестрация тромбоцитов; также снижение синтеза тромбопоэтина | Снижено, степень вариабельна | Спленомегалия, признаки хронического заболевания печени, расширение портальной системы; возможны удлинение ПВ/МНО и снижение фибриногена |
| Тромбастения Гланцмана | Дефект GPIIb/IIIa и нарушение агрегации тромбоцитов | Обычно нормальное | Мукокожные кровотечения, отсутствие агрегации с большинством индукторов при сохранённой реакции на ристоцетин |
| Гемофилия А | Дефицит фактора VIII и нарушение внутреннего пути коагуляции | Нормальное | Изолированное удлинение АЧТВ, гематомы и гемартрозы, снижение активности фактора VIII |
| Болезнь Виллебранда | Дефицит или дефект фактора Виллебранда, нарушение адгезии тромбоцитов | Чаще нормальное, иногда снижено | Мукокожные кровотечения, патологические показатели адгезии/агрегации с ристоцетином, снижение антигена или активности фактора Виллебранда |
| Иммунная тромбоцитопения | Иммунное разрушение тромбоцитов, преимущественно в селезёнке | Изолированно снижено | Петехии и слизистые кровотечения при отсутствии спленомегалии; в мазке могут выявляться крупные тромбоциты |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Системная активация коагуляции с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания | Снижено | Удлинение ПВ и АЧТВ, повышение D-димера, снижение фибриногена, клиника основного критического состояния |
Таким образом, правильный ответ обусловлен депонированием тромбоцитов в увеличенной селезёнке при портальной гипертензии. Тромбоцитопения при циррозе не исключает одновременного нарушения функции тромбоцитов и плазменного гемостаза. Оценка риска кровотечения должна включать общий анализ крови, коагулограмму, показатели функции печени и визуализацию портальной системы. При интерпретации результатов важно учитывать, что число тромбоцитов не является единственным показателем тяжести геморрагического риска.