2) фибринозный перикардит
3) абактериальный бородавчатый эндокардит
4) продуктивный васкулит коронарных артерий (+)
Продуктивный васкулит коронарных артерий отражает характерную для системной склеродермии сосудистую патологию. Повреждение эндотелия, активация фибробластов и избыточное отложение коллагена приводят к пролиферации интимы, фиброзу сосудистой стенки и постепенному сужению просвета коронарных артерий и внутримиокардиальных артериол. В современной терминологии этот процесс нередко называют необлитерирующей или облитерирующей коронарной васкулопатией, поскольку он может протекать без выраженного классического воспаления.
Следствием коронарной васкулопатии становятся хроническая ишемия миокарда, нарушение коронарного резерва и эпизоды вазоспазма. Ишемическое повреждение сочетается с очаговым и диффузным интерстициальным фиброзом, что может проявляться стенокардией, аритмиями, нарушением проводимости, снижением сократимости и развитием сердечной недостаточности. Особенность системной склеродермии состоит в том, что выраженная ишемия возможна даже при отсутствии значимого атеросклеротического поражения крупных коронарных сосудов.
Для оценки сердечного вовлечения используют электрокардиографию, суточное мониторирование ритма, эхокардиографию с оценкой глобальной и регионарной сократимости, тропонин и натрийуретические пептиды. Магнитно-резонансная томография сердца выявляет отёк и фиброз миокарда, а стресс-визуализация или позитронно-эмиссионная томография помогают оценить нарушение тканевой перфузии и микрососудистую ишемию. Перикардит, амилоидоз и абактериальный бородавчатый эндокардит могут встречаться при других системных заболеваниях, но не являются типичным морфологическим поражением сердца при системной склеродермии.
| Поражение | Морфологическая основа | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Продуктивная коронарная васкулопатия | Пролиферация интимы, фиброз сосудистой стенки, сужение просвета | Микрососудистая ишемия, стенокардия, инфарктоподобные эпизоды; возможна нормальная или малоизменённая коронарография |
| Коронарный вазоспазм | Эндотелиальная дисфункция и повышенная реактивность гладкомышечных клеток | Преходящая ишемия, вариабельная стенокардия, ишемические изменения на ЭКГ; характерен ответ на вазодилататорную терапию |
| Фиброз миокарда | Замещение кардиомиоцитов коллагеновой тканью вследствие хронической ишемии и склеродермического процесса | Диастолическая дисфункция, аритмии и сердечная недостаточность; выявляется по данным эхокардиографии и МРТ сердца |
| Перикардиальное поражение | Чаще небольшой выпот или субклиническое воспаление; острый фибринозный перикардит нехарактерен | Оценивается по эхокардиографии; выраженный болевой синдром и типичные изменения ЭКГ встречаются значительно реже, чем при первичном перикардите |
| Амилоидоз сердца | Отложение амилоида в миокарде, стенках сосудов и клапанах | Характерен для системного амилоидоза, а не для системной склеродермии; возможны рестриктивная кардиомиопатия и низкий вольтаж ЭКГ |
| Абактериальный бородавчатый эндокардит | Стерильные тромботические вегетации на клапанах | Типичнее для системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома; диагностируется преимущественно эхокардиографически |
Сердечное поражение при системной склеродермии может длительно протекать бессимптомно, поэтому необходим регулярный кардиологический скрининг даже при отсутствии жалоб. Лечение направляют на контроль вазоспазма и ишемии, коррекцию артериальной гипертензии и сердечной недостаточности, а также профилактику и лечение аритмий. При выявлении признаков активного миокардита или быстро прогрессирующей дисфункции сердца требуется углублённое обследование и совместное ведение пациента ревматологом и кардиологом.