2) гистиоцитозе
3) тимоме
4) лимфоме Ходжкина (+)
Клетки Березовского–Рида–Штернберга являются морфологическим признаком классической лимфомы Ходжкина. Это крупные опухолевые клетки с выраженной атипией, часто с двумя или несколькими ядрами и крупными эозинофильными ядрышками, создающими картину совиных глаз . Они происходят из В-лимфоцитов герминативного центра, но утрачивают часть обычной В-клеточной программы и выделяют цитокины, формируя характерный реактивный клеточный фон из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и макрофагов.
Опухолевое образование переднего средостения особенно характерно для варианта классической лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом. Для него типичны фиброзные перегородки и лакунарные варианты клеток Ходжкина. Диагноз подтверждают иммуногистохимически: опухолевые клетки обычно экспрессируют CD30 и CD15, имеют слабую экспрессию PAX5, при этом CD45 чаще отрицателен, а CD20 отсутствует или выявляется непостоянно. Таким образом, обнаружение клеток Березовского–Рида–Штернберга в соответствующем морфологическом и иммунном окружении является основанием выбрать лимфому Ходжкина.
Дифференциальная диагностика объемного образования средостения необходима, поскольку сходные крупные атипичные клетки иногда встречаются при других лимфомах и реактивных процессах. При первичной медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфоме преобладает экспрессия пан-В-клеточных маркеров CD20 и CD79a, а при тимоме выявляется сеть эпителиальных клеток, экспрессирующих цитокератины, в окружении незрелых Т-лимфоцитов. Для гистиоцитозов характерны гистиоцитарные маркеры CD68 и CD163, но не типичный фенотип клеток Ходжкина.
| Заболевание или процесс | Основной морфологический признак | Иммуногистохимический профиль | Отличительная особенность |
|---|---|---|---|
| Классическая лимфома Ходжкина | Клетки Березовского–Рида–Штернберга и их варианты на фоне реактивного инфильтрата | CD30+, обычно CD15+, PAX5 слабый; CD45 чаще отрицателен | При поражении средостения часто имеет нодулярно-склерозирующий тип |
| Нодулярный склероз при лимфоме Ходжкина | Фиброзные перегородки, узловое строение, лакунарные клетки | Фенотип соответствует классической лимфоме Ходжкина | Наиболее типичный вариант для молодых пациентов и опухоли переднего средостения |
| Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Диффузное скопление крупных лимфоидных клеток, иногда с участками склероза | CD20+, CD79a+, PAX5+, CD45+; CD30 может быть слабоположительным | Отсутствуют типичные клетки Ходжкина и характерный реактивный фон |
| Тимома | Дольчатая опухоль с эпителиальными клетками и многочисленными незрелыми Т-лимфоцитами | Эпителиальные клетки цитокератин+, лимфоциты TdT+ | Опухоль эпителиального происхождения, а не лимфоидная неоплазия |
| Гистиоцитоз | Пролиферация клеток гистиоцитарного ряда, иногда с эозинофилами | CD68+, CD163+, при отдельных формах S100+; CD30/CD15 не образуют типичный профиль | Морфология и фенотип отличаются от клеток Березовского–Рида–Штернберга |
| Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая лимфома Ходжкина | Крупные LP-клетки с многодольчатым ядром, popcorn cells | CD20+, CD45+, PAX5 сильный; обычно CD30− и CD15− | Не относится к классической лимфоме Ходжкина и имеет другой иммунный фенотип |
Клетки Березовского–Рида–Штернберга не следует оценивать изолированно: окончательное заключение основывается на сочетании морфологии, клеточного окружения и иммуногистохимии. Для классической лимфомы Ходжкина важны также стадирование по данным визуализации и оценка поражения лимфатических узлов и экстранодальных зон. Лечение обычно включает химиотерапию с учетом стадии и факторов риска, а при необходимости — лучевую терапию или современные таргетные и иммунные препараты.