2) адреналина
3) альдостерона (+)
4) АКТГ
Синдром Конна относится к первичному альдостеронизму — состоянию, при котором кора надпочечников автономно синтезирует избыточное количество альдостерона. Наиболее частыми причинами являются альдостерон-продуцирующая аденома и двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников. Избыток альдостерона усиливает реабсорбцию натрия и воды в дистальных отделах нефрона, что приводит к увеличению объёма циркулирующей крови и формированию артериальной гипертензии.
Одновременно повышается выведение калия и ионов водорода, поэтому возможны гипокалиемия и метаболический алкалоз. Гипокалиемия может проявляться мышечной слабостью, парестезиями, судорогами и нарушениями ритма, однако нормальный уровень калия не исключает первичный альдостеронизм. Избыточная секреция альдостерона подавляет ренин по механизму отрицательной обратной связи; типичным лабораторным признаком является повышенное альдостерон-рениновое соотношение при сниженной активности ренина или его концентрации.
Для скрининга используют определение альдостерона и ренина с расчётом альдостерон-ренинового соотношения, а при необходимости диагноз подтверждают нагрузочными пробами с натрием. После подтверждения автономной секреции выполняют КТ надпочечников и, при планировании операции, селективный забор крови из надпочечниковых вен для определения источника гиперсекреции. При одностороннем поражении предпочтительна лапароскопическая адреналэктомия, а при двустороннем процессе применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон или эплеренон.
| Состояние | Альдостерон | Ренин | Ключевые признаки |
|---|---|---|---|
| Первичный альдостеронизм | Повышен или неадекватно нормальный | Подавлен | Артериальная гипертензия, повышенное альдостерон-рениновое соотношение, возможны гипокалиемия и алкалоз |
| Вторичный гиперальдостеронизм | Повышен | Повышен | Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при стенозе почечной артерии, сердечной недостаточности или циррозе |
| Феохромоцитома | Обычно не является ведущим изменением | Вариабелен | Избыток катехоламинов; приступообразная гипертензия, сердцебиение, потливость, головная боль |
| Синдром Кушинга | Не является первичным фактором | Вариабелен | Гиперкортицизм, центральное ожирение, мышечная слабость, пурпурные стрии, нарушение углеводного обмена |
| Эссенциальная артериальная гипертензия | Чаще в пределах нормы | Нормальный или сниженный | Отсутствуют признаки автономной гиперсекреции альдостерона; альдостерон-рениновое соотношение обычно не диагностично |
| Лиддлов синдром | Снижен | Снижен | Генетически обусловленная активация эпителиальных натриевых каналов; гипертензия, гипокалиемический алкалоз без избытка альдостерона |
Таким образом, артериальная гипертензия при синдроме Конна имеет минералокортикоидный механизм и связана именно с автономной гиперсекрецией альдостерона. Важным отличием от вторичного гиперальдостеронизма является подавленная секреция ренина. Выявление первичного альдостеронизма особенно важно при резистентной гипертензии, раннем её развитии или сочетании с необъяснимой гипокалиемией. Адекватное лечение снижает сердечно-сосудистый и почечный риск, связанный не только с повышенным давлением, но и с прямым повреждающим действием избытка альдостерона.