2) гематомный
3) смешанный
4) петехиально-синячковый (+)
Петехиально-синячковый тип кровоточивости характерен для цитостатической болезни, поскольку противоопухолевая терапия подавляет кроветворение в костном мозге, прежде всего мегакариоцитарный росток. Следствием становится тромбоцитопения, нередко сочетающаяся с функциональной неполноценностью тромбоцитов и повреждением слизистых оболочек. При снижении числа тромбоцитов нарушается первичный гемостаз, поэтому возникают мелкие кожные кровоизлияния и поверхностные кровотечения.
Клинически этот вариант проявляется петехиями, экхимозами и мелкими синяками, появляющимися преимущественно на коже конечностей и туловища, а также носовыми и десневыми кровотечениями, меноррагиями, микрогематурией. Для него нехарактерны глубокие межмышечные и внутрисуставные гематомы, типичные для дефицита факторов свертывания. Диагностически важны общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, оценка мазка периферической крови и коагулограмма: при преимущественно тромбоцитопеническом механизме показатели коагуляционного звена могут оставаться относительно сохранными.
Выраженность геморрагического синдрома зависит от глубины миелосупрессии, длительности цитостатического лечения, сочетания препаратов и состояния слизистых оболочек. При критическом снижении тромбоцитов возрастает риск желудочно-кишечных, мочевых и внутричерепных кровотечений, поэтому необходимы регулярный контроль гемограммы, исключение лекарственных причин усиления кровоточивости и своевременная трансфузионная поддержка по клиническим показаниям.
| Тип кровоточивости | Основной механизм | Типичные проявления | Наиболее характерные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Петехиально-синячковый | Тромбоцитопения или тромбоцитопатия, нарушение первичного гемостаза | Петехии, экхимозы, кровоточивость слизистых, носовые кровотечения | Снижение числа тромбоцитов; при изолированном нарушении первичного гемостаза показатели коагулограммы могут быть нормальными |
| Гематомный | Дефицит или выраженное снижение активности факторов свертывания плазмы | Глубокие подкожные и межмышечные гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения после травм | Удлинение АЧТВ и/или протромбинового времени в зависимости от пораженного звена |
| Васкулитно-пурпурный | Воспалительное повреждение мелких сосудов с повышением их проницаемости | Пальпируемая пурпура, преимущественно на нижних конечностях, возможны артралгии и абдоминальный синдром | Тромбоциты обычно сохранны; возможны признаки воспаления и иммунологические маркеры основного заболевания |
| Смешанный | Одновременное нарушение сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза | Сочетание петехий с крупными гематомами и более глубокими кровоизлияниями | Одновременные отклонения показателей тромбоцитарного звена и коагулограммы |
| Цитостатическая миелосупрессия | Угнетение мегакариоцитопоэза и других ростков кроветворения после цитостатической терапии | Геморрагический синдром часто сочетается с анемией и нейтропенией, повышая риск осложнений | Тромбоцитопения в общем анализе крови, нередко панцитопения; оценка динамики показателей имеет принципиальное значение |
Таким образом, ведущим патогенетическим фактором является недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза вследствие угнетения костномозгового кроветворения. Поверхностный характер кровоизлияний и преимущественное поражение кожи и слизистых отличают этот синдром от коагулопатических гематом. Лечение определяется тяжестью тромбоцитопении и наличием кровотечения и может включать отмену миелотоксичных препаратов, местный гемостаз и трансфузию тромбоцитов по показаниям.