2) среднего сегмента нижней полой вены
3) среднего сегмента нижней полой вены и почечных вен
4) дистального сегмента нижней полой вены
Синдром Бадда—Киари представляет собой нарушение оттока венозной крови из печени вследствие обструкции печёночных вен и/или ретропечёночного, то есть верхнего, отдела нижней полой вены. К препятствию могут приводить тромбоз, мембранозная обструкция, опухолевая инвазия или сдавление сосудов. Наиболее частой основой является гиперкоагуляция, включая миелопролиферативные заболевания, антифосфолипидный синдром, беременность и приём эстрогенов.
Блок венозного оттока повышает давление в синусоидах печени, вызывает застойную гиперемию, увеличение печени и формирование портальной гипертензии. Типичная клиническая триада включает боль в правом подреберье, гепатомегалию и асцит; при быстром развитии обструкции возможны острая печёночная недостаточность и выраженное повышение активности трансаминаз. При хроническом течении формируются гипертрофия хвостатой доли печени, венозные коллатерали, фиброз и вторичный цирроз.
Первичным методом диагностики является ультразвуковое исследование с допплерографией: выявляются отсутствие или инверсия кровотока в печёночных венах, тромбоз, стеноз, сращение вен, внутрипечёночные коллатерали и изменение кровотока в нижней полой вене. КТ- или МР-венография уточняет протяжённость поражения и наличие опухолевой инвазии. Окклюзия среднего или дистального отдела нижней полой вены с вовлечением почечных вен формирует синдром нижней полой вены, но сама по себе не является типичным анатомическим субстратом синдрома Бадда—Киари.
| Признак | Синдром Бадда—Киари | Синдром нижней полой вены |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Печёночные вены и/или ретропечёночный, верхний сегмент нижней полой вены | Средний или дистальный отдел нижней полой вены, иногда с вовлечением почечных вен |
| Основной гемодинамический эффект | Блок оттока крови из печени, внутрипечёночный венозный застой | Нарушение системного венозного возврата ниже места обструкции |
| Типичные проявления | Гепатомегалия, боль в правом подреберье, асцит, портальная гипертензия | Отёки нижних конечностей, расширение поверхностных вен, возможное поражение почек |
| Допплерографические критерии | Тромбоз или стеноз печёночных вен, отсутствие/обратный кровоток, коллатерали | Снижение или прекращение кровотока в нижней полой вене ниже уровня обструкции |
| Изменения печени | Гипертрофия хвостатой доли, застойная гепатопатия, фиброз и цирроз при хроническом течении | Обычно вторичны и выражены значительно меньше, если печёночный венозный отток сохранён |
| Принцип лечения | Антикоагуляция, устранение обструкции ангиопластикой или стентированием, при необходимости TIPS или трансплантация печени | Реканализация или стентирование нижней полой вены, лечение причины системной венозной обструкции |
Таким образом, ключевым критерием является локализация препятствия в системе печёночного венозного оттока. Поражение верхнего отдела нижней полой вены функционально эквивалентно обструкции печёночных вен и поэтому относится к синдрому Бадда—Киари. Обструкция более каудальных отделов нижней полой вены имеет другую клинико-анатомическую картину. При подтверждении синдрома необходимо одновременно искать тромбофилию, миелопролиферативное заболевание, злокачественный процесс и другие вторичные причины.