2) одышкой, кашлем, лихорадкой
3) одышкой, кашлем, увеличением периферических лимфатических узлов
4) лихорадкой, одышкой, увеличением внутригрудных лимфатических узлов
Синдром Лёфгрена — острый клинический вариант саркоидоза, характеризующийся сочетанием лихорадки, узловатой эритемы и воспалительного поражения суставов, чаще голеностопных. Артралгии или артрит могут иметь мигрирующий характер и сопровождаться периартикулярным отёком; нередко вовлекаются несколько суставов, что объясняет формулировку полиартралгия . Узловатая эритема представляет собой воспаление подкожной жировой клетчатки с появлением болезненных красно-фиолетовых узлов, преимущественно на передней поверхности голеней.
Патогенетической основой синдрома является системная иммуновоспалительная реакция с образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём. Типичным рентгенологическим признаком саркоидоза при синдроме Лёфгрена служит двусторонняя внутригрудная, прежде всего прикорневая, лимфаденопатия, однако в представленном сочетании акцент сделан на характерной клинической триаде. Синдром обычно имеет острое начало и более благоприятный прогноз, чем хронические формы саркоидоза; проявления часто регрессируют самостоятельно в течение нескольких месяцев.
Изолированные кашель и одышка неспецифичны и могут встречаться при инфекционных заболеваниях, бронхиальной астме и другой интерстициальной патологии. Увеличение периферических лимфатических узлов также не является типичным ведущим признаком синдрома Лёфгрена. Диагноз устанавливают с учётом клинической картины, данных лучевой диагностики и исключения инфекционных причин, прежде всего туберкулёза; при классическом течении биопсия иногда не требуется.
| Признак | Характеристика при синдроме Лёфгрена | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Лихорадка | Острое повышение температуры, часто сопровождающее системную воспалительную реакцию | Поддерживает острое начало саркоидоза, но сама по себе неспецифична |
| Узловатая эритема | Болезненные эритематозные узлы на голенях; является реактивным панникулитом | Один из наиболее характерных клинических компонентов синдрома |
| Суставной синдром | Артралгии, периартрит или артрит, преимущественно голеностопных суставов; возможно полиартикулярное поражение | В сочетании с узловатой эритемой значительно повышает вероятность синдрома Лёфгрена |
| Внутригрудная лимфаденопатия | Обычно двустороннее увеличение прикорневых и медиастинальных лимфатических узлов | Типичный рентгенологический признак саркоидоза, чаще соответствует I стадии по рентгенологической классификации |
| Респираторные симптомы | Кашель и одышка могут отсутствовать или быть умеренно выраженными | Не являются обязательными для синдрома Лёфгрена и не определяют его клинический фенотип |
| Прогноз | Чаще благоприятный, с тенденцией к спонтанному разрешению воспалительных проявлений | Отличает острый синдром Лёфгрена от хронического прогрессирующего саркоидоза |
Таким образом, сочетание лихорадки, узловатой эритемы и полиартралгии наиболее характерно для синдрома Лёфгрена. При обследовании необходимо подтвердить наличие внутригрудной лимфаденопатии с помощью рентгенографии или компьютерной томографии органов грудной клетки. Лечение при лёгком течении может ограничиваться наблюдением и симптоматической терапией нестероидными противовоспалительными препаратами. Системные глюкокортикостероиды применяют при тяжёлом или персистирующем поражении органов и выраженной воспалительной симптоматике.