2) железодефицитной
3) гемолитической (+)
4) В12-дефицитной
Спленэктомию применяют при гемолитических анемиях, поскольку селезёнка является основным органом внесосудистого разрушения эритроцитов. В её синусах задерживаются деформированные или покрытые антителами эритроциты, после чего макрофаги удаляют их из кровотока. Удаление селезёнки уменьшает секвестрацию и фагоцитоз эритроцитов, поэтому особенно эффективно при наследственном микросфероцитозе и некоторых случаях тёплой аутоиммунной гемолитической анемии, рефрактерной к медикаментозной терапии.
Для гемолитической анемии характерны ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы, снижение концентрации гаптоглобина, иногда спленомегалия и желтуха. При наследственном микросфероцитозе важным признаком являются микросфероциты в мазке периферической крови и повышение осмотической или кислотной эритрорезистентности; при аутоиммунной форме диагноз подтверждается прямой антиглобулиновой пробой. Спленэктомия не устраняет первичный дефект эритроцита или образование антител, но снижает интенсивность его разрушения и потребность в гемотрансфузиях.
| Вид анемии | Основной механизм | Типичные диагностические признаки | Роль спленэктомии |
|---|---|---|---|
| Гемолитическая, преимущественно внесосудистая | Ускоренное разрушение эритроцитов макрофагами селезёнки | Ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина | Показана по строгим показаниям; уменьшает гемолиз |
| Наследственный микросфероцитоз | Дефект белков мембраны эритроцита, потеря деформируемости и секвестрация в селезёнке | Микросфероциты, желтуха, спленомегалия, положительный тест на эозин-5-малеимид | Один из основных методов радикального лечения клинически значимой формы |
| Тёплая аутоиммунная гемолитическая анемия | Разрушение эритроцитов IgG-антителами преимущественно в селезёнке | Положительная прямая антиглобулиновая проба, сфероцитоз, признаки гемолиза | Возможна при неэффективности или непереносимости глюкокортикостероидов и других средств |
| Железодефицитная анемия | Недостаток железа для синтеза гемоглобина | Микроцитоз, гипохромия, низкий ферритин и насыщение трансферрина | Не показана; лечение направлено на восполнение железа и устранение причины дефицита |
| В12-дефицитная анемия | Нарушение синтеза ДНК и неэффективный эритропоэз | Макроцитоз, мегалобластоз, низкий уровень витамина B12, возможны неврологические нарушения | Не показана; требуется заместительная терапия витамином B12 |
| Сидеробластная анемия | Нарушение включения железа в гем, накопление железа в митохондриях эритробластов | Кольцевые сидеробласты в костном мозге, повышенные ферритин и насыщение трансферрина | Не устраняет дефект синтеза гема; применяются этиотропные и патогенетические методы |
Решение о спленэктомии принимают после подтверждения механизма гемолиза и оценки тяжести заболевания, поскольку операция сопровождается риском тяжёлых инфекций, тромбозов и реактивного тромбоцитоза. До планового вмешательства необходима вакцинация против пневмококка, менингококка и Haemophilus influenzae типа b, а после операции может потребоваться профилактика инфекций. При преимущественно внутрисосудистом гемолизе или заболеваниях, не связанных с селезёночной секвестрацией, эффективность операции ограничена.