2) амилоидоза почек (+)
3) миеломной болезни
4) хронического гломерулонефрита
Наиболее вероятно развитие вторичного AA-амилоидоза почек — осложнения длительно сохраняющегося ревматоидного воспаления. При активном ревматоидном артрите повышается синтез сывороточного амилоида A, из которого формируются нерастворимые амилоидные фибриллы. Они откладываются преимущественно в клубочках, мезангии, стенках сосудов и интерстиции почек, нарушая фильтрационный барьер и вызывая выраженную протеинурию, нередко с формированием нефротического синдрома.
Почечный амилоидоз обычно проявляется стойкой, постепенно нарастающей протеинурией, отёками, гипоальбуминемией и дислипидемией; позднее присоединяется снижение скорости клубочковой фильтрации и хроническая болезнь почек. Для подтверждения диагноза необходима биопсия почки или другого поражённого органа с выявлением амилоида окраской конго красным и характерным яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете. Тип амилоида уточняют иммуногистохимически или методом масс-спектрометрии; при ревматоидном артрите обычно выявляется белок AA.
Протеинурия в данном случае имеет преимущественно клубочковый характер. Хронический пиелонефрит чаще сопровождается лейкоцитурией, бактериурией и умеренной протеинурией, хронический гломерулонефрит — гематурией, цилиндрурией и артериальной гипертензией, а миеломная болезнь — моноклональными лёгкими цепями в моче и признаками плазмоклеточной опухоли. Количественную оценку белка предпочтительно проводить по суточной экскреции или отношению альбумин/креатинин мочи, поскольку концентрация в г/л зависит от объёма и степени разведения мочи.
| Состояние | Основной механизм поражения почек | Типичные изменения мочи | Дифференциально-диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| AA-амилоидоз при ревматоидном артрите | Отложение фибрилл амилоида AA при длительном хроническом воспалении | Стойкая выраженная альбуминурия, возможна нефротическая протеинурия; позднее — снижение СКФ | Длительный активный РА, отёки, гипоальбуминемия; конго красный, яблочно-зелёное свечение |
| Хронический пиелонефрит | Рецидивирующее инфекционно-воспалительное поражение интерстиция и чашечно-лоханочной системы | Лейкоцитурия, бактериурия, умеренная протеинурия | Рецидивы инфекции мочевых путей, деформация чашечек, рубцовые изменения почек |
| Хронический гломерулонефрит | Иммуновоспалительное повреждение клубочков | Гематурия, эритроцитарные цилиндры, протеинурия различной степени | Артериальная гипертензия, активный мочевой осадок, изменения клубочков при биопсии |
| Миеломная болезнь | Моноклональная продукция иммуноглобулинов и свободных лёгких цепей | Бенз-Джонсовская протеинурия, не всегда сопровождающаяся выраженной альбуминурией | М-белок, плазмоцитоз костного мозга, анемия, гиперкальциемия, остеодеструкции |
| Нефротический синдром | Массивная потеря белка вследствие повреждения клубочкового фильтра | Выраженная протеинурия, гипоальбуминемия, липидурия | Это клинико-лабораторный синдром, а не самостоятельная причина; возможен при амилоидозе |
| Оценка протеинурии | Количественное определение потери белка почками | Суточная протеинурия или отношение белок/креатинин, альбумин/креатинин | Разовая концентрация в г/л зависит от диуреза и не заменяет суточную экскрецию |
При подозрении на AA-амилоидоз важно оценить активность ревматоидного артрита, функцию почек и наличие нефротического синдрома. Основой лечения является подавление хронического воспаления эффективной противоревматической терапией, что уменьшает продукцию сывороточного амилоида A. Дополнительно применяют нефропротективные меры, включая контроль артериального давления и протеинурии, а при прогрессировании почечной недостаточности — заместительную почечную терапию. Раннее распознавание амилоидоза улучшает прогноз и позволяет предупредить необратимое поражение почек.