2) гипотиреоз
3) гипопитуитаризм (+)
4) гипогонадизм
Гипопитуитаризм — синдром недостаточной продукции одного или нескольких гормонов аденогипофиза. При первичном варианте поражается сама ткань гипофиза, поэтому может снижаться секреция соматотропного гормона (СТГ), тиреотропина, адренокортикотропного гормона и гонадотропинов. Дефицит СТГ бывает изолированным или входит в состав комбинированной гипофизарной недостаточности; причинами могут быть аденома и другие объемные образования, хирургическое лечение или облучение, апоплексия гипофиза, послеродовой некроз, аутоиммунное поражение и черепно-мозговая травма.
СТГ секретируется соматотрофами аденогипофиза импульсно и стимулирует образование инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) преимущественно в печени. У детей его недостаток проявляется снижением скорости роста, задержкой костного возраста и низкорослостью при сохраненных или относительно сохраненных пропорциях тела. У взрослых характерны уменьшение мышечной массы и физической работоспособности, увеличение жировой ткани, снижение минеральной плотности костей и неблагоприятные изменения липидного профиля.
Случайное определение концентрации СТГ диагностически малоинформативно из-за его пульсирующей секреции. Используют уровень ИФР-1 как скрининговый показатель и подтверждают диагноз стимуляционным тестом, чаще с инсулиновой гипогликемией, глюкагоном или аргинином; интерпретация пикового ответа зависит от применяемого метода, возраста и индекса массы тела. Сочетание дефицита СТГ с недостаточностью других тропных гормонов существенно повышает вероятность гипопитуитаризма.
| Состояние | Уровень поражения | Основной лабораторный признак | Характерные проявления |
|---|---|---|---|
| Дефицит СТГ | Соматотрофы аденогипофиза | Снижение ИФР-1; недостаточный ответ СТГ в стимуляционном тесте | У детей — замедление роста; у взрослых — снижение мышечной массы, костной плотности и работоспособности |
| Первичный гипопитуитаризм | Поражение гипофиза с недостаточностью одного или нескольких тропных гормонов | Снижение гормонов периферических желез при низких или неадекватно нормальных ТТГ, АКТГ, ЛГ/ФСГ; возможен дефицит СТГ | Сочетание проявлений гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма и дефицита СТГ |
| Первичный гипотиреоз | Щитовидная железа | Низкий свободный Т4 и повышенный ТТГ | Зябкость, сухость кожи, брадикардия, запоры, сонливость |
| Первичный гипокортицизм | Кора надпочечников | Низкий кортизол и повышенный АКТГ; возможны гиперкалиемия и гипонатриемия | Слабость, похудение, артериальная гипотензия, гиперпигментация |
| Первичный гипогонадизм | Половые железы | Снижение тестостерона или эстрадиола при повышенных ЛГ и ФСГ | Нарушение полового развития или функции, бесплодие, снижение либидо |
| Вторичный или третичный дефицит гормонов | Гипофиз или гипоталамус | Низкий гормон периферической железы при низком либо неадекватно нормальном регулирующем гормоне | Часто развивается множественная недостаточность и требуется МРТ гипоталамо-гипофизарной области |
Таким образом, именно поражение гипофиза непосредственно нарушает образование соматотропина, что обосновывает связь дефицита СТГ с первичным гипопитуитаризмом. Первичные заболевания щитовидной железы, надпочечников или половых желез возникают на периферическом уровне и сами по себе не являются типичной причиной недостаточности СТГ. При выявлении нескольких гормональных дефицитов необходима оценка функции всех осей гипоталамус–гипофиз–периферическая железа и визуализация области турецкого седла. Заместительную терапию СТГ назначают после подтверждения диагноза и обязательного исключения нелеченной надпочечниковой недостаточности.