2) потовые железы
3) легкие
4) кишечник (+)
Медь выводится из организма преимущественно с желчью через кишечник. В гепатоцитах избыток меди транспортируется в желчные канальцы при участии АТФазы ATP7B, после чего поступает в кишечник и удаляется с калом. Это основной физиологический путь элиминации меди; часть металла также теряется с кишечным содержимым вследствие неполного всасывания.
Почечное выведение имеет вспомогательное значение и относится главным образом к низкомолекулярной, несвязанной с церулоплазмином меди, а также к комплексам меди с хелаторами. В норме большая часть циркулирующей меди связана с церулоплазмином и практически не фильтруется в клубочках. При перегрузке организма медью, болезни Вильсона или проведении хелаторной терапии концентрация меди в моче возрастает, поэтому исследование суточной экскреции меди используется как важный диагностический критерий.
Выведение меди через кожу, потовые железы и лёгкие не играет существенной роли в поддержании её баланса. Нарушение билиарной экскреции приводит к накоплению меди в печени и последующему повреждению других органов, включая головной мозг и роговицу. Таким образом, кишечник является основным путём удаления меди, тогда как почки обеспечивают дополнительную экскрецию растворимой фракции.
| Путь или состояние | Основной механизм | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Кишечник | Экскреция меди с желчью и калом; удаление не всосавшейся меди | Главный физиологический путь выведения |
| Почки | Клубочковая фильтрация свободной и низкомолекулярно связанной меди | Вспомогательный путь; оценивается по содержанию меди в суточной моче |
| Связанная с церулоплазмином медь | Крупный белковый комплекс, практически не фильтрующийся в клубочках | Определяет низкую почечную экскрецию в норме |
| Несвязанная медь | Циркулирует в плазме в лабильной форме и легче фильтруется почками | Повышается при интоксикации и нарушении внутрипечёночного обмена |
| Болезнь Вильсона | Дефект ATP7B нарушает включение меди в церулоплазмин и её выведение с желчью | Характерны накопление меди в печени, повышение свободной меди и медь в суточной моче |
| Хелаторная терапия | Образование растворимых комплексов меди с пеницилламином или триентином | Усиление почечной экскреции комплексированной меди |
| Кожа, потовые железы и лёгкие | Минимальная потеря меди с потом и секретами дыхательных путей | Не имеют значимого значения для клиренса меди |
При оценке обмена меди необходимо различать общую концентрацию меди и свободную, не связанную с церулоплазмином фракцию. Повышенная экскреция меди с мочой не означает, что почки являются её основным физиологическим путём удаления. В диагностике заболеваний накопления меди учитывают также концентрацию церулоплазмина, печёночные показатели и наличие меди в ткани печени. Основной принцип лечения перегрузки медью заключается в уменьшении её всасывания и усилении выведения, прежде всего с помощью цинка и хелаторных препаратов.