2) 1 и 3
3) 1,2,3 (+)
4) 2 и 4
Правильный ответ — сочетание ангиографического исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При агенезии легкого полностью отсутствуют легочная ткань, главный бронх и ветви ипсилатеральной легочной артерии; при аплазии может сохраняться рудиментарный, слепо заканчивающийся бронх, но полноценная паренхима не формируется. Ангиография подтверждает отсутствие или резкое недоразвитие легочного сосудистого русла и позволяет выявить коллатеральное кровоснабжение из системных артерий, КТ оценивает бронхи, паренхиму и средостение, а МРТ и МР-ангиография уточняют анатомию сосудов и возможные сочетанные врожденные пороки.
Обзорная рентгенография грудной клетки имеет ориентировочное значение: обычно выявляются одностороннее затемнение гемиторакса, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы и компенсаторная гипервоздушность противоположного легкого. Эти признаки неспецифичны и могут наблюдаться при тотальном ателектазе, массивном плевральном выпоте, выраженной гипоплазии или после пульмонэктомии. Поэтому одно лишь рентгенологическое предположение об отсутствии ветви легочной артерии не доказывает агенезию или аплазию: необходимо прямое подтверждение состояния бронхиального дерева, легочной паренхимы и сосудов с помощью ангиографических методов, КТ и МРТ.
| Компонент или метод | Типичные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Агенезия легкого | Полное отсутствие легкого, главного бронха и ипсилатеральной легочной артерии | Наиболее тяжелый вариант порока; требует подтверждения по данным визуализации |
| Аплазия легкого | Рудиментарный или слепо заканчивающийся бронх при отсутствии сформированной легочной паренхимы; сосудистое русло резко недоразвито или отсутствует | Отличается от агенезии наличием бронхиального зачатка |
| Обзорная рентгенография | Затемнение пораженного гемиторакса, смещение средостения к поражению, гиперинфляция противоположного легкого | Позволяет заподозрить порок, но не исключает приобретенные состояния и не является окончательным доказательством |
| Ангиографическое исследование | Отсутствие или резкое уменьшение ветвей легочной артерии, выявление системных коллатералей | Подтверждает сосудистый компонент порока и имеет значение для планирования лечения |
| КТ и КТ-ангиография | Отсутствие легочной паренхимы и бронха, уменьшение объема гемиторакса, отсутствие или гипоплазия легочной артерии | Основной метод детальной анатомической верификации и дифференциальной диагностики |
| МРТ и МР-ангиография | Визуализация сосудов, бронхиальных структур, сердца и внутригрудных аномалий без ионизирующего излучения | Дополняет КТ, особенно при необходимости оценки кровотока и сочетанных сердечно-сосудистых пороков |
| Бронхоскопия | Отсутствие устья главного бронха или его слепое окончание | Вспомогательный метод, уточняющий различия между агенезией и аплазией |
Окончательный диагноз основывается на сочетании признаков отсутствия легочной паренхимы, бронхиального дерева и соответствующего сосудистого русла. Важно отличать врожденный порок от изолированной атрезии легочной артерии, хронической обструкции бронха и приобретенной утраты легкого. Современная КТ-ангиография часто позволяет получить необходимую информацию в одном исследовании, тогда как МРТ и катетерная ангиография применяются для уточнения сосудистой анатомии и предоперационного планирования. Именно комплексная визуализация обосновывает выбор варианта 1, 2 и 3.