2) 2,4
3) 1,3
4) 1,2,3,4
Правильной является совокупность признаков 1, 2 и 3. Кистозная гипоплазия лёгкого представляет собой врождённое недоразвитие бронхолёгочных структур с уменьшением объёма функционирующей паренхимы и формированием множественных кистозно расширенных бронхов. При средней и тяжёлой формах вентиляционно-перфузионные нарушения, рецидивирующее воспаление и снижение эффективной поверхности газообмена приводят к хронической артериальной гипоксемии, внешним проявлением которой становится цианоз губ и слизистых оболочек.
Длительная тканевая гипоксия и хронический гнойно-воспалительный процесс в лёгком вызывают гипертрофическую остеоартропатию: дистальные фаланги утолщаются по типу барабанных палочек , а ногтевые пластинки приобретают форму часовых стёкол . При распространённом одностороннем поражении уменьшение объёма лёгкого сопровождается западением соответствующей половины грудной клетки и её отставанием при дыхании. Избыточная масса тела для тяжёлой кистозной гипоплазии нехарактерна; вследствие хронической инфекции, дыхательной недостаточности и повышенных энергетических затрат чаще отмечаются дефицит массы тела и задержка физического развития.
| Признак | Патофизиологическая основа | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Цианоз губ и слизистых | Снижение насыщения артериальной крови кислородом вследствие нарушения вентиляции и перфузии | Указывает на выраженную дыхательную недостаточность |
| Барабанные палочки | Хроническая гипоксемия и сосудисто-тканевая пролиферация в дистальных фалангах | Характерны для длительно существующего бронхолёгочного процесса |
| Ногти типа часовых стёкол | Увеличение выпуклости ногтевых пластинок при гипертрофии мягких тканей фаланг | Дополняют синдром гиппократовых пальцев |
| Западение половины грудной клетки | Уменьшение объёма поражённого лёгкого и ретракция окружающих тканей | Особенно выражено при тотальной или распространённой односторонней гипоплазии |
| Отставание грудной клетки при дыхании | Снижение вентиляции и экскурсии на стороне поражения | Помогает установить локализацию и распространённость процесса |
| Дефицит массы тела | Хроническая инфекция, гипоксия и повышенная работа дыхательной мускулатуры | Более типичен для тяжёлого течения, чем избыточная масса тела |
Выраженность внешних признаков зависит от распространённости порока и степени хронической дыхательной недостаточности. Ограниченная долевая форма может длительно протекать без заметной деформации грудной клетки, тогда как поражение всего лёгкого вызывает отчётливую асимметрию. Для подтверждения диагноза применяют мультиспиральную компьютерную томографию, бронхографическую оценку по показаниям и исследование функции внешнего дыхания. Наличие повторных инфекционных обострений и прогрессирующей дыхательной недостаточности учитывают при определении показаний к хирургическому лечению.