2) ночной кашель, икоту, потерю массы тела
3) диспноэ, нарастающую одышку, кровохарканье
4) боль в правом подреберье, лихорадку, гиперсаливацию
Для ахалазии кардии типична клиническая триада, включающая дисфагию, загрудинную боль и регургитацию. Дисфагия обычно возникает как при проглатывании твёрдой пищи, так и жидкостей с самого начала заболевания, поскольку обусловлена не механическим сужением просвета, а нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера и отсутствием нормальной перистальтики пищевода. Задержка пищи и слюны приводит к растяжению стенки пищевода, что вызывает чувство распирания и боль за грудиной.
Регургитация при ахалазии представляет собой пассивный заброс в рот непереваренной пищи и слюны из расширенного пищевода, особенно в положении лёжа или во время сна. Она может сопровождаться ночным кашлем и эпизодами аспирации, однако кашель относится к осложнениям и не заменяет основные проявления заболевания. Потеря массы тела также возможна при длительном течении, но обычно является следствием прогрессирующей дисфагии, а не обязательным компонентом классической триады.
Ключевым патофизиологическим механизмом считается дегенерация нейронов межмышечного нервного сплетения пищевода с дефицитом тормозных медиаторов, прежде всего оксида азота. Диагноз подтверждают при высокорезолюционной манометрии: выявляют отсутствие перистальтики и недостаточное расслабление нижнего пищеводного сфинктера. Рентгенологически характерен расширенный пищевод с конусовидным сужением в области кардии — симптом птичьего клюва .
| Признак или метод | Характеристика при ахалазии кардии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Дисфагия | Затруднение прохождения и твёрдой пищи, и жидкостей; часто постепенно прогрессирует | Отличает нарушение моторики от механической обструкции, при которой сначала страдает прохождение твёрдой пищи |
| Загрудинная боль | Связана с дилатацией пищевода, повышением внутрипищеводного давления и спазмом | Один из основных клинических компонентов заболевания; может имитировать кардиальную боль |
| Регургитация | Пассивный возврат непереваренной пищи и слюны, чаще ночью или при наклоне туловища | Указывает на застой содержимого в пищеводе и риск аспирационных осложнений |
| Рентгенография с контрастированием | Расширение пищевода, замедленная эвакуация контраста, сужение терминального отдела по типу птичьего клюва | Позволяет оценить степень дилатации и заподозрить ахалазию |
| Высокорезолюционная манометрия | Отсутствие перистальтики и нарушенное расслабление нижнего пищеводного сфинктера | Золотой стандарт подтверждения диагноза и основа классификации по Чикаго |
| Эндоскопия | Задержка пищевых масс, расширение пищевода, сопротивление прохождению аппарата через кардии | Необходима для исключения опухоли, стриктуры и псевдоахалазии |
| Типы по Чикагской классификации | I тип — минимальная прессуризация; II — панэзофагеальная прессуризация; III — спастические сокращения | Влияют на выбор метода лечения и прогноз его эффективности |
Лечение направлено на снижение сопротивления нижнего пищеводного сфинктера и восстановление пассажа пищи, а не на устранение самой нервно-мышечной дегенерации. Основными методами являются пневматическая дилатация, лапароскопическая кардиомиотомия по Геллеру и пероральная эндоскопическая миотомия. При невозможности радикального вмешательства у отдельных пациентов применяют инъекции ботулинического токсина или эндоскопическую баллонную дилатацию. Нелеченная ахалазия может осложняться выраженным расширением пищевода, аспирационной пневмонией и эзофагитом вследствие хронического застоя.