2) трахеобронхомаляции
3) секвестрации легкого
4) односторосторонней эмфиземы легкого (+)
Синдром Маклеода (синдром Свейера—Джеймса—Маклеода) представляет собой приобретённое постинфекционное поражение мелких бронхов, обычно сформировавшееся после бронхиолита в раннем детстве. Облитерация бронхиол вызывает хроническую задержку воздуха в поражённой части лёгкого, а воспалительное повреждение сосудистого русла приводит к гипоплазии ветвей лёгочной артерии. Поэтому на рентгенограмме и компьютерной томографии определяется односторонняя повышенная прозрачность лёгочного поля, уменьшение сосудистого рисунка и картина, напоминающая одностороннюю эмфизему.
Термин односторонняя эмфизема в данном случае описывает преимущественно гиперинфляцию и воздушную ловушку, а не классическое разрушение альвеол при первичной эмфиземе. Наиболее характерный диагностический признак — сохранение повышенной воздушности поражённой стороны на выдохе при КТ, то есть экспираторная воздушная ловушка. Дополнительно выявляются уменьшение объёма или недоразвитие поражённого лёгкого, обеднение сосудистого рисунка, снижение перфузии по данным вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии; нередко присоединяются бронхоэктазы.
Клинически заболевание может протекать бессимптомно либо проявляться рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей, хроническим кашлем, одышкой и снижением толерантности к нагрузке. При обследовании важно исключить инородное тело или другое препятствие в главном бронхе, врождённую долевую эмфизему, агенезию лёгочной артерии и пневмоторакс. Лечение чаще консервативное: профилактика инфекций, вакцинация, терапия обострений и бронходилататоры при наличии обратимого бронхообструктивного компонента; хирургическое вмешательство требуется при локальных тяжёлых бронхоэктазах, рецидивирующих инфекциях или кровохарканье.
| Диагностический признак | Типичная характеристика при синдроме Маклеода | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Этиология и возраст формирования | Последствие инфекции нижних дыхательных путей в раннем детстве с развитием облитерирующего бронхиолита | Помогает отличить от врождённой долевой эмфиземы, проявляющейся обычно вскоре после рождения |
| Вентиляция | Неравномерная вентиляция и задержка воздуха вследствие облитерации мелких бронхов | На выдохе гиперинфляция поражённой стороны сохраняется или становится более выраженной |
| Рентгенологическая картина | Односторонняя гиперпрозрачность, обеднение сосудистого рисунка, иногда уменьшение объёма лёгкого | При пневмотораксе видна плевральная линия, а при центральной обструкции возможны признаки локальной гиперинфляции |
| Компьютерная томография | Мозаичная вентиляция, экспираторная воздушная ловушка, гипоплазия ветвей лёгочной артерии, возможные бронхоэктазы | Экспираторная КТ является одним из наиболее информативных методов подтверждения заболевания |
| Перфузия | Выраженное снижение перфузии поражённого лёгкого или его доли | При изолированной бронхиальной обструкции снижение перфузии обычно менее характерно; при агенезии лёгочной артерии сосудистый дефект имеет врождённый характер |
| Эндоскопическая оценка | Центральные дыхательные пути обычно проходимы; бронхоскопия необходима для исключения локальной обструкции | Обнаружение инородного тела, опухоли или рубцового стеноза указывает на другую причину односторонней гипервоздушности |
Таким образом, односторонняя гипервоздушность лёгкого в сочетании с гипоперфузией и экспираторной воздушной ловушкой является ключевым комплексом признаков синдрома Маклеода. Патогенетической основой служит сочетанное поражение бронхиол и сосудов малого круга кровообращения. Выраженность бронхоэктазов и частота инфекционных обострений определяют прогноз и необходимость хирургической тактики.