2) аплазия доли
3) агенезия доли (+)
4) агенезия
Агенезия доли лёгкого — врождённое отсутствие сформированной доли вследствие нарушения развития соответствующего бронхиального зачатка. При этом отсутствуют или резко недоразвиты долевой бронх, ветви лёгочной артерии и венозная сеть, а также паренхима доли. Изолированный дефект может длительно компенсироваться перераздуванием соседних долей, изменением положения междолевых щелей и функциональным резервом сохранённой лёгочной ткани, поэтому нередко выявляется случайно во взрослом возрасте.
Клинические проявления неспецифичны: возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии, хронический кашель, одышка при нагрузке, реже — признаки дыхательной недостаточности. Диагноз устанавливают преимущественно по мультиспиральной компьютерной томографии с ангиографией: определяется отсутствие доли, её бронха и сосудистого бассейна, компенсаторная гиперинфляция соседних отделов и смещение средостения в сторону дефекта. Бронхоскопия может выявить отсутствие устья долевого бронха или его слепое окончание.
Термин агенезия доли является наиболее точным, поскольку описывает полное отсутствие соответствующей анатомической структуры. При аплазии обычно сохраняется рудиментарный, слепо заканчивающийся бронх, но отсутствует нормально развитая лёгочная паренхима; при гипоплазии доля присутствует, однако уменьшена и недоразвита. Изолированная долевая агенезия имеет более благоприятное течение, чем агенезия всего лёгкого, и часто не требует хирургического вмешательства при отсутствии осложнений.
| Состояние | Основной анатомический признак | Данные КТ и бронхоскопии | Типичное клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Агенезия лёгкого | Полное отсутствие лёгкого, главного бронха и сосудов | Нет лёгочной ткани и сосудистого бассейна на одной стороне; выраженное смещение средостения | Часто сочетается с пороками сердца и диафрагмы, обычно выявляется раньше |
| Агенезия доли | Полное отсутствие доли, долевого бронха и её сосудов | Отсутствие доли на КТ, компенсаторная гиперинфляция соседних долей; отсутствует или не формируется соответствующее бронхиальное устье | При изолированном варианте может длительно протекать бессимптомно |
| Аплазия лёгкого | Слепо заканчивающийся рудимент главного бронха без сформированной паренхимы | На бронхоскопии определяется культя бронха; лёгочная ткань и сосуды отсутствуют или резко недоразвиты | Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения до дыхательных нарушений |
| Аплазия доли | Рудиментарный долевой бронх при отсутствии нормальной долевой паренхимы | Слепое окончание бронха, отсутствие полноценной доли и её сосудистого русла | Возможны инфекции вследствие нарушения дренажа и вентиляции |
| Гипоплазия лёгкого или доли | Лёгкое либо доля сформированы, но имеют уменьшенный объём и сниженное число альвеол | Сохранены бронхи и сосуды, однако они уменьшены; отмечается недостаточный объём паренхимы | Степень симптомов зависит от распространённости и сопутствующих пороков |
| Приобретённая ателектазированная доля | Ранее сформированная доля утрачивает воздушность и уменьшается в объёме | Видны признаки обструкции или компрессии, сосудисто-бронхиальные структуры обычно сохранены | Не является врождённой аномалией; требует поиска опухоли, инородного тела или рубцового стеноза |
| Компенсаторная гиперинфляция | Увеличение объёма сохранённых долей при отсутствии части лёгочной ткани | Расширение соседних долей, смещение междолевых щелей и перераспределение сосудистого рисунка | Обеспечивает относительную компенсацию при изолированной долевой агенезии |
Тактика при бессимптомной агенезии доли обычно ограничивается наблюдением и профилактикой инфекций дыхательных путей. При рецидивирующих пневмониях оценивают бронхиальный дренаж и исключают бронхоэктазы, врождённые аномалии сосудов и сопутствующие пороки. Хирургическое лечение требуется редко и рассматривается при тяжёлых осложнениях, локализованных бронхоэктазах или выраженном нарушении вентиляции. Прогноз при изолированном дефекте чаще благоприятный.