2) долевых бронхов
3) главных бронхов
4) трахеи
Гамартома — доброкачественное дизонтогенетическое образование, состоящее из зрелых тканей, чаще хрящевой, жировой, соединительной и гладкомышечной. При эндобронхиальном росте она выступает в просвет бронха и может частично или полностью нарушать его проходимость. Расположение в сегментарном бронхе особенно значимо: даже небольшая опухоль перекрывает относительно узкий просвет, вызывает клапанную обструкцию, задержку секрета и гиповентиляцию дистальных отделов. В результате развивается резорбционный сегментарный ателектаз и постобструктивный воспалительный процесс.
Типичными проявлениями становятся повторные эпизоды пневмонии в одной и той же зоне, кашель с мокротой, субфебрилитет или лихорадка, иногда кровохарканье и локальные свистящие хрипы. На рентгенографии и компьютерной томографии выявляются сегментарное затемнение, уменьшение объема соответствующего сегмента, признаки обструктивного пневмонита, иногда бронхоэктазы и эндобронхиальный узел с жировыми включениями или кальцинатами. Бронхоскопия позволяет непосредственно увидеть округлое образование и оценить степень стеноза; при этом окончательная верификация необходима для исключения карциноида, рака бронха и инородного тела.
| Локализация или вариант | Основной механизм | Наиболее характерные последствия | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Сегментарный бронх | Обструкция небольшого просвета опухолью; возможен клапанный механизм и нарушение дренажа | Сегментарный ателектаз, рецидивирующий постобструктивный пневмонит, локальные бронхоэктазы | Повторные воспалительные изменения в одном сегменте; КТ и бронхоскопия выявляют внутриполостное образование |
| Долевой бронх | Нарушение вентиляции и оттока секрета из всей доли | Долевой ателектаз, более распространенная обструктивная пневмония, одышка | На КТ определяется уменьшение объема доли и смещение междолевой щели |
| Главный бронх | Проксимальная обструкция с вовлечением значительной части легкого | Ателектаз легкого или выраженная гиповентиляция; возможна дыхательная недостаточность | Выраженное сужение главного бронха при бронхоскопии, изменения всего легкого на КТ |
| Трахея | Стеноз центрального дыхательного пути | Инспираторная одышка, стридор, приступы удушья; локальный рецидивирующий пневмонит менее типичен | Центральная обструкция на КТ и бронхоскопии, нарушение воздушного потока на спирометрии |
| Периферическая внутрилегочная гамартома | Отсутствие непосредственной связи с просветом бронха | Обычно не вызывает ателектаза и инфекционных осложнений, часто выявляется случайно | Солитарный округлый узел с жировой тканью и/или попкорновыми кальцинатами на КТ |
| Карциноид как дифференциальный диагноз | Эндобронхиальный рост с обструкцией; опухоль часто гиперваскулярна | Рецидивирующая пневмония, ателектаз, кровохарканье | Интенсивное контрастирование на КТ и склонность к кровоточивости при бронхоскопии; диагноз подтверждается гистологически |
Таким образом, правильным является расположение гамартомы в сегментарном бронхе, поскольку оно оптимально сочетает небольшую площадь просвета с развитием локальной бронхиальной обструкции. Повторное воспаление в одном и том же сегменте должно рассматриваться как возможный признак эндобронхиального препятствия. При симптомной гамартоме обычно выполняют эндоскопическое удаление, а при необратимых изменениях легочной ткани или невозможности радикальной эндоскопической санации — анатомическую резекцию. Выбор тактики определяется распространенностью ателектаза, состоянием дистальных бронхов и результатами морфологического исследования.