2) гастроэзофагиальный рефлюкс
3) нарушение функций центральной и вегетативной нервной системы (+)
4) аномалии развития
Кардиоспазм (ахалазия кардии) относится к первичным двигательным расстройствам пищевода, в основе которых лежит нарушение нервной регуляции его моторики. Патогенетически наиболее значима дисфункция интрамуральной нервной системы пищевода с преимущественным повреждением тормозных нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения. Снижение активности нитрергических и VIP-ергических механизмов приводит к недостаточному расслаблению нижнего пищеводного сфинктера при глотании и нарушению нормальной перистальтики тела пищевода.
Поэтому нарушение функций центральной и особенно вегетативной нервной системы традиционно рассматривается как один из пусковых механизмов развития кардиоспазма. Современное представление об ахалазии уточняет этот механизм: ведущим звеном считается нейродегенеративное поражение ингибирующих нейронов энтеральной нервной системы, вероятно связанное у предрасположенных пациентов с воспалительными и иммунными процессами. Клиническим следствием становится прогрессирующая дисфагия как для твёрдой, так и для жидкой пищи, регургитация, загрудинная боль и в поздних стадиях — расширение пищевода вследствие хронического застоя его содержимого.
Изжога и гастроэзофагеальный рефлюкс не являются первичным патогенетическим фактором ахалазии. Более того, регургитация при ахалазии может ошибочно восприниматься пациентом как проявление рефлюксной болезни, хотя её причиной служит задержка пищи и жидкости в пищеводе. Ключевым методом подтверждения диагноза является манометрия высокого разрешения, выявляющая нарушение расслабления нижнего пищеводного сфинктера и отсутствие нормальной перистальтики.
| Признак | Ахалазия кардии | ГЭРБ |
|---|---|---|
| Основной механизм | Нарушение ингибирующей нервной регуляции и расслабления нижнего пищеводного сфинктера | Недостаточность антирефлюксного барьера с забросом желудочного содержимого |
| Ведущий симптом | Дисфагия для твёрдой и жидкой пищи | Изжога и кислая регургитация |
| Перистальтика пищевода | Отсутствует или выраженно нарушена | Обычно сохранена, хотя возможны вторичные нарушения моторики |
| Нижний пищеводный сфинктер | Неполное расслабление при глотании | Преходящие расслабления или снижение барьерной функции |
| Манометрия высокого разрешения | Повышенное интегральное давление расслабления и отсутствие нормальной перистальтики | Не выявляет типичного манометрического паттерна ахалазии |
| Рентгенологический признак | Расширение пищевода и коническое сужение дистального отдела типа птичьего клюва | Возможен визуализируемый гастроэзофагеальный рефлюкс без характерного дистального сужения |
| Основной принцип лечения | Снижение сопротивления нижнего пищеводного сфинктера — пневмодилатация, миотомия или POEM | Подавление кислотопродукции и коррекция антирефлюксного барьера |
Таким образом, патогенез кардиоспазма непосредственно связан с расстройством нервной регуляции пищеводно-желудочного перехода, что и обосновывает указанный ответ. Морфофункциональной основой заболевания является преимущественная утрата тормозных нейронов межмышечного сплетения, вследствие чего нижний пищеводный сфинктер не способен адекватно расслабляться. В клинической практике диагноз устанавливают не только по симптомам, но и по результатам эндоскопии, контрастного исследования пищевода и прежде всего манометрии высокого разрешения. При впервые выявленной дисфагии также необходимо исключать механическую обструкцию и псевдоахалазию, в том числе опухоль зоны пищеводно-желудочного перехода.